蚕豆病的孩子主要是与遗传缺陷有关,体内缺少葡萄糖六磷酸脱氢酶,一旦接触到蚕豆就会出现溶血反应,但如果不接触蚕豆,与正常的患儿并无两样,所以可能看起来孩子并没有异常,一般通过葡萄糖六磷酸脱氢酶活性测定,高铁血红蛋白还原试验就可以确诊。
蚕豆病重在预防,蚕豆病检查有利于减少溶血症的发生。除此之外还应该注意禁吃蚕豆或蚕豆加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。禁用品少接触,如樟脑、臭丸、冬青油、颜料等。不宜服用氧化性药物等。
小儿蚕豆病属于常染色体隐性遗传,就是爸爸妈妈体内都含有致病基因,但是不发病,父母都把自己的致病基因传给了孩子。孩子平时没事如果进食蚕豆等特殊食物就会引起溶血。
蚕豆病有轻有重,它的轻重程度与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降的程度密切相关。蚕豆病是一组遗传性的血管内溶血性贫血性疾病,它的发病原因是红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降。如果葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,低于正常水平的10%以下,蚕豆病的病情往往就比较严重。
蚕豆病是不能治疗好的,只能通过不食用蚕豆及其制品、不到种植蚕豆的地方,预防发作。不要进食蚕豆和蚕豆制品,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心,居室环境要安静,注意休息,减少机体的耗氧量。