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杨洪芬
医师
日照市东港区人民医院1中医科
三级乙等
擅长：颈椎病，腰椎间盘突出症，膝关节骨性关节炎，面瘫，肩...
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病情分析：川崎病（Kawasakidisease），又名皮肤粘膜淋巴结综合征（MucocutaneouslymphnodesyndromeMCLS）。 1967年日本川崎氏首先报告，其病因不明，主要病理改变为全身血管炎，幼儿多发。临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。部分患儿可侵犯冠状动脉，或形成冠状动脉瘤。其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓,甚至导致心肌梗塞。本病病因未明、但发病呈一定的流行性、地方性,临床表现有发热、皮疹、球结膜充血，颈淋巴结肿大等，推测与感染有关，但尚未证实。本病急性期存在明显免疫调节异常．可能在发病机理中起重要作用。 川崎病的主要表现是: （1）发热：多为突然发热，热程约为l-2周。为稽留热或弛张热．一般体温38℃一40℃。 （2）皮肤和粘膜表现： 1）四肢末端变化在急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾有红斑。在恢复期，甲床皮肤移行处有膜样脱皮。 2）皮疹发病后2-3日，出现皮疹，疹型不一，可呈弥漫性红斑、猩红热样或麻疹样皮疹，面部及躯干较四肢为重，不见疱疹或结痂，在接种卡 介苗的疤痕处，特别易发红斑。 3）粘膜表现双眼球结膜充血，但无分泌物，球结膜充血多为一过性；唇部潮红、干燥、皱裂并有血痂形成；舌乳头突起呈杨梅舌，口腔、咽部 粘膜呈弥漫性充血。 （3）淋巴结肿大：颈部单侧或双侧淋巴结肿大，不化脓
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王帆
保定市医院妇产科
三级乙等
擅长：阴道炎、盆腔炎、附件炎等
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病情分析：本病病因尚未完全阐明.曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌（prupionilacterium acnes）是本病原因,但未补被证实；也有报道与逆转录病毒有关,曾在本病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性.日本研究发现,本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中,则HLA-BW51检出率增高.因此,遗传易感性和感染可能是本病的病因.
意见建议:
根据临床表现,并排除其他疾病,下列6项中具有5项即可成立诊断.
⑴持续发热5日以上.
⑵双侧结合膜充血.
⑶多形性红斑.
⑷口唇发红,草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血.
⑸急性期手掌与足底充血,硬结性水肿,恢复期指尖开始脱皮.
⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大.
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张淑娜
山东电力医院内科
二级甲等
擅长：内科相关疾病
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病情分析：你好，川崎病又名皮肤粘膜淋巴结综合征，1967年日本川崎氏首先报告，其病因不明，主要病理改变为全身血管炎，幼儿多发。临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。部分患儿可侵犯冠状动脉，或形成冠状动脉瘤。其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓,甚至导致心肌梗塞。本病病因未明、但发病呈一定的流行性、地方性,临床表现有发热、皮疹、球结膜充血，颈淋巴结肿大等，推测与感染有关，但尚未证实。本病急性期存在明显免疫调节异常．可能在发病机理中起重要作用。川崎病的主要表现是:（1）发热：多为突然发热，热程约为l-2周。一般体温38℃一40℃（2）皮肤和粘膜表现： 1）四肢末端变化在急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾有红斑。在恢复期，甲床皮肤移行处有膜样脱皮。 2）皮疹发病后2-3日，出现皮疹，疹型不一，可呈弥漫性红斑、猩红热样或麻疹样皮疹，面部及躯干较四肢为重，不见疱疹或结痂，在接种卡 介苗的疤痕处，特别易发红斑。 3）粘膜表现双眼球结膜充血，但无分泌物，球结膜充血多为一过性；唇部潮红、干燥、皱裂并有血痂形成；舌乳头突起呈杨梅舌，口腔、咽部 粘膜呈弥漫性充血。（3）淋巴结肿大：颈部单侧或双侧淋巴结肿大，不化脓。 川崎病如何治疗 主要是对症与支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。（1）急性期治疗 治疗目的：控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。1）阿司匹林：为治疗本病首选药物，它具有抗炎、抗血小板作用。急性期口服剂量为30-100mg/kg.d，热退后3~5天改为3-5mg/kg.d, 每日1次，持续用药达2个月，全视冠状动脉有无损害决定。 2）静脉丙种球蛋白（IVIG）:目前多主张早期（发病7天内）静脉注射。 3）皮质激素：皮质激素可能与动脉瘤形成有关，并可促进凝血，原则上不宜使用。必须使用时（如并发严重心肌炎，大量心包积液或迅速积聚而发 生心脏压塞）应同时用阿司匹林。（2）急性期后治疗 冠状动脉有扩大性病变者多为轻度（内径＜3-4mm）扩张，发病30?60日多可恢复正常；仍残留病变者,易形成血栓,故宜以抗血栓为主。1）阿司匹林：阿司匹林的抗血栓作用与剂量有关。小剂量可特异性地抑制血小板内环氧化酶而减少血栓素A2的产生，从而抑制血小板的聚集。阿 司匹林口服剂量为5-10mg/kg.d,每日1次。最近有人推荐口服剂量为2-5mg/kg,每日1次。亦有良好疗效。 冠状动脉瘤较大者应并用其他抗血栓药物。2）双嘧达莫（潘生丁）：可抑制磷酸二酯酶。使血小板内环磷酸腺苷（cAMP）浓度增高，而产生抗血小板作用（因血小板聚集受cAMP的调节）。通常 用量为5-6mg/kg.d,分2?3次服。因抗血小扳作用较弱，目前不主张单独使用。（3）冠状动脉狭窄病变的经皮穿刺冠状动助内成形术（PTCA） PTCA即用经皮穿刺方法送入球囊导管,扩张冠状动脉狭窄的一种心导管治疗技术。现已成为冠心病血运重建的有效方法之一。PTCA治疗川崎病伴冠 状动脉狭窄的经验十分有限。根据日本资料，成功率55%，较成人缺血性心脏病（成功率90％左右）为低。川崎病冠状动脉病变以内膜肥厚为主（与成 人动脉病变为粥样硬化斑块不同），且钙化发生率较高。故仅靠球囊扩张成功率不高。近年来一些新的机械方法治疗冠状动脉狭窄如激光血管成形 术、斑块旋切术（atherectomy）、斑块旋磨术（rotablat）及血管支架（Stent）等亦应用于临床。（4）冠状动脉病变的外科手术治疗 应根据临床症状和冠状动脉造影以及负荷心电图、负荷超声心动图、放射核素心肌显像、心室造影等检查进行综合判断,确定缺血心肌的部位和存 活心肌，后者以正电子发射心肌断层显像（PET）为较有效的方法。 冠状动脉旁路移植手术的适应证：经冠状动脉造影证实（l）左冠状动脉主干高度阻塞，（2）多支（2?3支）高度阻塞，（3）左前降支高位高度阻塞．（4） 侧支循环呈危险状态：或发生再梗塞者．应考虑采用冠状动脉旁路移植手术（冠状动脉搭桥术）。
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张亚宁
河北省邢台市威县人民医院内科
二级甲等
擅长：心脑血管疾病
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川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征，以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病，发病可能与多种病毒、细菌、立克次体、支原体等感染所致免疫异常有关。 川崎病的发病原因至今未明。
表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等
