蚕豆病,蚕豆病

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蚕豆病
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蒋欢梅 医师 石家庄市中医院内科 三级甲等
擅长:血液病 肾病
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每年四五月份蚕豆上市季节,有些小孩进食蚕豆后会出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状,甚至引发多个脏器衰竭致死,这种病发病凶险,由于是吃蚕豆引起的,以黄疸为主要症状,因而叫“蚕豆病”,俗称“蚕豆黄。蚕豆病的治疗主要有以下几个方面:(1)输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。(2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。(3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。(4)补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。(5)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
相关问答

吃蚕豆会得蚕豆病。蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷的情况下食用新鲜蚕豆后突然发生急性血管内溶血。常见于小于10岁小儿,男孩多见。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

蚕豆病有轻有重,它的轻重程度与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降的程度密切相关。蚕豆病是一组遗传性的血管内溶血性贫血性疾病,它的发病原因是红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降。如果葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,低于正常水平的10%以下,蚕豆病的病情往往就比较严重。

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蚕豆病是一种需要预防的遗传性疾病,会因进食蚕豆而引起溶血性贫血。病发时脸色发白、头昏、低烧、畏寒、全身无力、食欲不振、恶心,尿色加深,并伴有呕吐、腹痛、腹泻等症状,重者甚至出现昏迷、休克、脉搏微弱、肾功能衰竭等异常表现。

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蚕豆病的症状主要是进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血,巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或如酱油。其他症状有全身不适、乏力、头晕等贫血症状,血压下降、神志迟钝或烦躁不安、少尿或无尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭。

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蚕豆病就是宝宝体内缺乏一种酶,这种酶就叫做G6PD酶,中文名字就叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。这种病不发病时,和正常人没有什么差别。但是,一旦接触到蚕豆、吲哚美辛等氧化药物、食物时,宝宝就会发病,出现溶血、血红蛋白降低、肝脾肿大。

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常常由母亲传染给儿子。由于蚕豆病时跟x染色体有关。如果母亲不是携带者,家里也没有蚕豆病的病史则女儿不会有蚕豆病,但女儿至少会是携带者有一定的几率传染给下一代。

王相华主任医师内科山东省立医院
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