小柳原田氏综合症的治疗

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小柳原田氏综合症的治疗
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蔡志军 医师 中医科
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小柳原田病(Vogt-Koyanagi-Harada disease, VKH)是一种累及眼、耳、皮肤、毛发和脑膜的综合症群。由Vogt(1906年)、Koyanagi(1929年)和Harada(1926年)分别有过不同症状的病例报告,Bronstein(1957年)将它们总结统称为小柳原田病。在我国它也是最多见的内源性全葡萄膜炎之一。目前多数认为病因是色素细胞既是抗原又是靶细胞的自身免疫,因而主张用糖皮质激素等免疫抑制药物治疗。

治疗:
(1)中效激素强的松每日上午8点顿服,这种给药方式一来是强的松对下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴抑制较小,另外上午8点顿服符合肾上腺皮质功能生物钟规律,在此刻功能活跃时给予外源性皮质激素,不但增强皮质功能疗效,而且反馈对皮质的抑制率为0%,因而激素造成的副作用少;

(2)大剂量激素控制、减量迅速和小剂量激素维持巩固疗效,疗程达到VKH自然缓解病程。在VKH的激素治疗中,有的全疗程从4mo到1a不等,平均9;有的5d间歇疗法全疗程4mo多等等。对于VKH这种内源性全葡萄膜炎病,根据Woods分析,其自然病程为11mo,因此应用激素治疗理应达到其自然病程,否则常导致炎症反跳;

(3)强的松与环磷酰胺联合应用。在烷化剂中,环磷酰胺免疫抑制作用最强,对B细胞与T细胞均有影响,抑制免疫过程的诱导期及增殖期,而在皮质激素中,又以强的松免疫作用较强,亦作用于B、T细胞,抑制免疫过程的诱导期与效应期。

因此,在免疫过程的诱导期,2药应用起协同作用,而在增殖期与效应期,2药分别作用不同期起到补充不足的效力。皮质激素是抑制免疫反应首选药物,用于治疗多种自身免疫性疾病,但疗效多不持久,停药易复发,长期使用副效应较多,故提倡与烷化剂环磷酰胺合用以减少各药用量,降低不良反应,并获得较巩固疗效。卢弘在应用2药治疗26例葡萄膜炎患者,强的松40mg,早晨顿服,炎症控制后逐渐减量,疗程3mo,配合环磷酰胺50mg,日服1次维持0.5a,完全控制16例,基本控制10例,收到了较好的疗效。本组采用胡天圣激素调整方案使用强的松规律口服,联合环磷酰胺应用,收到了炎症控制快、疗效稳定、基本无复发的较好疗效。


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