初期走路时步履不稳，肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。中期说话时发音含糊不清。眼球转动不平顺。肌肉不协调感加重，无法写字。晚期无法语言。肢体乏力，不能站立。理解能力逐步下降，甚至昏睡不醒。依据家族史，结合临床出现步履不稳、肢体摇晃等肢体共济失调症状。结合神经系统检查、MRI、基因测试等检查最终做出诊断。
对于病因明确的小脑萎缩，去除诱因后，小脑萎缩可以改善症状。对于大多数小脑萎缩，不可能完全治好的，随年龄变化的退化性脑损伤，目前没有治疗小脑萎缩的特殊药物，小脑萎缩不能手术治疗，只能对症治疗，因此通常主要是对症理疗和康复。
病是不会觉得疼痛。脊髓小脑变性症的主要症状是也含糊不清，走路的时候出现肢体摇晃的症状。小脑萎缩的症状主要是记忆力减退，智力下降还经常出现头痛头晕的现象，这就是这两种病的区别，所以说脊髓小脑变性症不是小脑萎缩。
小脑萎缩可以去医院测试。小脑萎缩是一种家族显性遗传神经系统疾病，只要亲代其中一人为此疾病，其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族。
小脑萎缩是否严重病情的轻重有关。如果小脑萎缩的程度不是很严重，可能会仅有一些轻微的症状，如轻微的记忆力下降等，随着病情的进展，症状会加重，出现失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等。
