可以结婚但不宜生育。男女一方中如果一方是隐性遗传病人,则所生子女一般只带有致病基因,并不患病,但如果双方都患同种隐性遗传病,子女就有很高发病机会,甚至全部发病。
肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况:在术后注意观察患者用药后情况,必要时做心电图。
3.调整饮食:在饮食方面禁止食用铜含量高的食物,比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等,多吃新鲜的水果蔬菜。
肝豆状核变性(遗传病)患者是可以结婚的但是不可以生育,男女一方中如果一方是隐性遗传病人,则所生子女一般只带有致病基因,并不患病,但如果双方都患同种隐性遗传病,子女就有很高发病机会,甚至可以全部发病。
一般情况下,小儿肝豆状核变性的患者吃含铜量低、高维生素的食物比较好,具体内容如下:
1.含铜量低的食物:小儿肝豆状核变性的患者可以适当吃含铜量低的食物,如精白米面、萝卜、藕、芹菜、小白菜等。
2.高维生素的食物:小儿肝豆状核变性的患者可以适当吃花生、芝麻、动物肝脏、蜂蜜等食物进行调理,这类食物维生素含量高,能促进新陈代谢,对身体好。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,以铜代谢障碍引起的肝炎、肝硬化、中枢神经系统损伤为主的疾病。早期发现,早期治疗,病人的预后还是比较好的,但是晚期疾病,治疗效果非常的差,如果出现一些严重的并发症,可能会致残或者是导致死亡。
肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。
肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,萎缩,色素沉着,甚至有腔洞产生。