血管性血友病

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血管性血友病
发病时间及原因:

治疗情况:血管性血友病
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殷冬生 主治医师 无锡市精神卫生中心内科 三级甲等
擅长:内科,脑血管常见病
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病情分析:
意见建议:血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。
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胡培安 河北贺营医院儿科
擅长:儿科多发病,疑难症
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病情分析:血友病是一种遗传性的血液疾病。当意外受伤时,血友病患者就会不可控制地出血。关节和肌肉出血会引起严重的疼痛和残疾,而主要器官如大脑出血则可能导致死亡。血友病无法根治,目前只能用替代治疗,如果血友病患者出现出血情况,应尽快联系相关医院,尽早补充缺乏的凝血因子,以达到最佳的止血效果。
意见建议:
相关问答

1、测试。大多数筛查检查显示为正常或只有外源性凝血时间较长,并能通过正常的血浆进
2、检测血液中的VEF因子,瑞斯托霉素的辅助因子活性和血浆Ⅷ的凝血活性。对一种或多种临床试果不正常的病人进行了分型诊断试验。
3、血管性血友病因子分型的诊断试验:包含了血友病因子的多聚体;瑞斯托霉素可引起血小板聚集;胶原蛋白与血友病的关系;血浆中VEF因子结合的活性。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

它不能完全治好,但只能用辅助凝血因子治疗,以避免创伤。这是一种由凝血因子异常引起的疾病,与遗传有关,容易导致出血,尤其是外伤后出血,这可能会对这方面产生影响。注意这方面的预防和治疗,没有其他特别好的方法。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

患上了血小板假性血管性血友病可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀,以补充适量vWF,改善病人的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。血小板型假性血管性血友病主要会出现不同程度的出血,同时会伴有血小板的减少,大多数是由于常染色体显性遗传引起的疾病。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

血管性血友病一般还叫vwf。是属于一种遗传性的出血类疾病,若病情长时间反复,可能会导致缺铁性贫血,还会经常流鼻血或者是出现脚部或者是头部肿胀的现象,关节也会出现血肿,需要在医生的指导下,通过使用药物的方式来进行控制治疗,平时可以多吃一些高纤维的食物,保证充足的营养,平时要注意休息,还需要定期的到医院进行复查恢复状况。

马瑞主治医师内科北京大学人民医院
擅长:血液科相关疾病

可以注射新鲜血液来补充凝血因子的不足。
血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病。其主要症状包括皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。血友病无法恢复,可以注射新鲜血液来补充凝血因子的不足,从而控制出血倾向,也可以通过加压进行止血。不要剧烈运动以避免关节出血。
建议不能剧烈的运动,注意饮食,这样可以避免出血,避免并发症的发生。

于剑锋副主任医师内科首都医科大学附属北京朝阳医院
擅长:消化内镜诊断和微创治疗。在消化内镜诊断与治疗方面擅长静脉曲张或非静脉曲张内镜下止血术、食管、胃、结肠等消化道早癌的内镜下诊断及切除,晚期肿瘤内镜下介入支架置入,ERCP及相关治疗,内镜下胃造瘘术,经口内镜下肌切开术(POEM)、经粘膜下隧道食管肿瘤切除术(STER)、内镜下胃壁全层切除术(EFR)等操作。

血友病是一种遗传性凝血功能有障碍的出血性疾病。
血友病是一种遗传性凝血功能有障碍的出血性疾病,它的遗传方式有四种,一是血友病甲患者与正常女性结婚,生儿子为正常,女儿都是携带者;二是正常男性与女性携带者结婚的话,生儿子50%患血友病甲,生女儿50%是携带者;三是血友病甲患者与女性携带者结婚,女儿为携带者和患者各为50%,生狮子患病可能为50%;四是男女都为血友病患者结婚,生的子女都是血友病患者。
注意血友病遗传方式是x染色体隐性遗传,一般女性携带,男性发病。

于剑锋副主任医师内科首都医科大学附属北京朝阳医院
擅长:消化内镜诊断和微创治疗。在消化内镜诊断与治疗方面擅长静脉曲张或非静脉曲张内镜下止血术、食管、胃、结肠等消化道早癌的内镜下诊断及切除,晚期肿瘤内镜下介入支架置入,ERCP及相关治疗,内镜下胃造瘘术,经口内镜下肌切开术(POEM)、经粘膜下隧道食管肿瘤切除术(STER)、内镜下胃壁全层切除术(EFR)等操作。