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李沛
医师
河北省邢台市威县忠顺堂门诊中医科
擅长:糖尿病腰腿疼不孕不育症
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常规治疗
特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病,未经治疗的患者其自然病程平均2~4 年,自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6 年左右。不论是早期还是晚期,都应立即进行治疗,使新出现的肺泡炎吸收好转,部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展,首选药物为皮质激素,其次为免疫抑制剂及中药。肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程,降低免疫复合物含量,抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T 淋巴细胞因子功能,在肺泡炎和细胞渗出阶段应用,可使部分患者的肺部X 线阴影吸收好转,临床症状有显著改善,肺功能进步。如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗,临床症状亦可有不同程度的改善,但肺部阴影和肺功能无明显的进步。慢性型常规起始剂量为泼尼松40~60mg/d,分3~4 次服用。待病情稳定,X 线阴影不再吸收可逐渐减量,维持4~8 周后每次减5mg,待减至20mg/d 时,每周每次减2.5mg,以后10mg/d维持应短于1 年。如减量过程中病情复发加重,应再重新加大剂量控制病情,仍然有效。疗程可延长至两年,如病情需要可终身使用。应注意检测药物副作用,尽可能以最小的剂量,最少的副作用达到最好的效果。应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染,注意肺结核的复发,必要时联合应用抗结核药物,长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染。如病情进展凶险或急性型发病者,可用糖皮质激素冲击疗法,如甲泼尼龙(甲基泼尼松)500mg/d,持续3~5 天,病情稳定后改口服。最后根据个体差异找出最佳维持量,避免复发。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制剂,或减少皮质激素量加用免疫抑制剂。中药如川芎嗪、刺五加、丹参都具有活血化瘀的作用,有一定的预防间质纤维化的作用,雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用,能抑制辅助T 淋巴细胞,间接地抑制了体液免疫,对预防肺间质纤维化有一定的作用,可作为重要的辅助药物。 青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化,疗效比较无明显差异,但青霉胺+激素组副作用明显少于单用激素组,但青霉胺应用前应做青霉胺皮试,注意其副作用,主要副作用为胃肠道反应和过敏反应。尚在实验研究阶段的抗细胞因子疗法,尚无定论。其他对症治疗包括纠正缺氧,改善心肺功能,控制细菌感染等。肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到一定疗效,单肺移植1 年存活率达73.1%,3 年存活率62.7%,双肺移植1 年存活率70%,3 年存活率55%。
药物治疗
西药治疗 IPF是一种持续发展的疾病,治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转,进而防止发展为不可逆的肺纤维化,但迄今尚无特效疗法。糖皮质激素仍为首选药物,其次为免疫抑制剂等。 1.皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30~40mg/日,分3~4次服用。待病情稳定,X线阴影不再吸收可逐渐减量,约持续4~6周后每次减5mg,待减至20mg/日,每次减2.5mg,如患者感病情不稳定,减量更应缓慢,甚至每次仅减1mg。维持量不小于10mg/日,疗程不应少于1年。如减量过程中病情反复,应再重新加大剂量控制病情,仍然有效。如病情需要,可终身服用。治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转,而肺部X线阴影变化不明显。如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始,以便迅速扭转病情。强的松60~80mg/日,分3~4次应用。如病情凶险开始即用冲击疗法,静脉注射甲基强的松龙500~1000mg/日,持续3~5天,病情稳走即改为口服,最后根据个体差异找出最佳维持量,避免复发。 2.免疫抑制剂 皮质激素疗效不理想时,可改用免疫抑制剂或联合用药,但效果待定。 (1)硫唑嘌呤:为首选药物,剂量为100mg/日,每日一次口服,副作用小。 (2)环磷酰胺:剂量为100mg/日,口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等,故应严密观察。 (3)雷公藤多甙:具有确切的抗炎、免疫抑制作用,与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效,剂量为10~20mg,每日3次,口服。 3.对症治疗 如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素;低氧血症可给予低流量氧吸入。 中药治疗 间质性肺炎中医属于“肺痹”范畴。肺为邪痹,气血不通,络脉瘀阻,并存在着由肺痹→肺痿的临床演变过程;肺纤维化病程日久,肺叶萎弱不用,气血不充,络虚不荣,则可属“肺痿”。部分学者认为,“肺痹”与“肺痿”均可作为其病名,二者反映了病程发生发展的不同阶段的病机特点,故临证应正确处理二者之间的辩证关系,分别虚实主次、轻重缓急,从而确定病名归属。 间质性肺炎选择中医药治疗时,应着眼整体调整,给予个体化的辨证论治,而迄今不存在能“通治”本病的固定方药。
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任颖
护士
山东医学高等专科学校卫生所妇产科
擅长:血液病、高血压、糖尿病、心血管疾病
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病情分析:
意见建议:特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病,未经治疗的患者其自然病程平均2~4 年,自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6 年左右。不论是早期还是晚期,都应立即进行治疗,使新出现的肺泡炎吸收好转,部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展,首选药物为皮质激素,其次为免疫抑制剂及中药。肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程,降低免疫复合物含量,抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T 淋巴细胞因子功能,在肺泡炎和细胞渗出阶段应用,可使部分患者的肺部X 线阴影吸收好转,临床症状有显著改善,肺功能进步。如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗,临床症状亦可有不同程度的改善,但肺部阴影和肺功能无明显的进步。慢性型常规起始剂量为泼尼松40~60mg/d,分3~4 次服用。待病情稳定,X 线阴影不再吸收可逐渐减量,维持4~8 周后每次减5mg,待减至20mg/d 时,每周每次减2.5mg,以后10mg/d维持应短于1 年。如减量过程中病情复发加重,应再重新加大剂量控制病情,仍然有效。疗程可延长至两年,如病情需要可终身使用。应注意检测药物副作用,尽可能以最小的剂量,最少的副作用达到最好的效果。应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染,注意肺结核的复发,必要时联合应用抗结核药物,长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染。如病情进展凶险或急性型发病者,可用糖皮质激素冲击疗法,如甲泼尼龙(甲基泼尼松)500mg/d,持续3~5 天,病情稳定后改口服。最后根据个体差异找出最佳维持量,避免复发。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制剂,或减少皮质激素量加用免疫抑制剂。中药如川芎嗪、刺五加、丹参都具有活血化瘀的作用,有一定的预防间质纤维化的作用,雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用,能抑制辅助T 淋巴细胞,间接地抑制了体液免疫,对预防肺间质纤维化有一定的作用,可作为重要的辅助药物。