儿童发生肾病综合征，大多数是原发性肾病综合征，其病理类型以微小病变型肾病为主，目前病因尚不是非常明确，但大多认为与免疫功能紊乱有一定的关系，紊乱的免疫功能攻击了肾小球的滤过屏障，血液经过肾小球毛细血管的时候，会漏出蛋白质和红细胞，造成患儿出现大量蛋白尿和血尿；极少数可能是家族遗传性肾病，比如薄基底膜病。
肾病综合征是因为肾脏的滤过膜发生异常，会有一些原来不能通过肾脏滤过膜滤出的物质现在更多的滤出了。临床上表现为肾脏里漏出大量的蛋白，这就是肾病综合征最主要的症状，由于大量蛋白尿造成蛋白大量流失，从而使血浆白蛋白降低，出现第二个症状低蛋白血症。
糖皮质激素类药物治疗：减轻组织修复所致的纤维化，可以降低基底膜通透性，改善水肿，症状改善后逐渐减量。免疫治疗：CTA是一种有效的细胞免疫抑制剂，可以很好的治疗疾病。
肾病综合征排尿少，如果患有低蛋白血症，也可以导致组织间隙的水肿和肾间质水肿，压迫肾小管，双肾静脉的血栓，大量尿蛋白堵塞肾小管等都会出现少尿，还可以引起急性肾功能不全。可能是患者血容量减少，腹水，使用利尿剂，有大量蛋白的漏出，血浆胶体渗透压下降，以及使用ACEI和ARB类药物等，可导致肾的灌流量进一步下降，肾小球滤过率减低可出现少尿。
一般情况下，儿童肾病综合征病因及发病机制目前尚不明确。
1、免疫系统异常：免疫力低，包括细胞免疫、体液免疫和补体，补体低是肾病综合征症状也是发病原因之一。2、儿童继发性肾病综合征：主要是由于全身性疾病、临床诊断明确的肾小球肾炎以及药物、金属中毒等原因引起肾脏损害而出现肾病综合征。3、感染：免疫系统异常导致免疫力下降，细菌、病毒、支原体甚至真菌、寄生虫等趁虚而入，导致感染。
肾病综合征大量蛋白尿的原因是由于肾小球基底膜发生破裂，导致蛋白尿的发生，少尿是由于血容量下降导致的神经体液机制，引起的肾血管收缩导致的，蛋白尿又加速了肾血管的硬化，进一步加重了少尿的症状生活护理。
