血友病性关节炎怎么定义的

病情分析：　为一组遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。
意见建议：

病情分析：
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血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致。 　　关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有含铁血黄素沉积。 　　中期由于酶的作用使滑膜纤维化和透明软骨分解，引起慢性滑膜炎、软骨退变和关节表面侵蚀。滑膜增殖引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀。软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄。关节运动受限可引起废用性骨质疏松。 　　晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩。

指导意见：你好，血友病是一种伴性遗传性凝血因子缺乏病。通过携带血友病遗传基因的女性遗传，关节内反复出血后，导致关节退行性变，称为血友病性关节炎。

你好，血友病性关节炎的治疗 『疾病概述:』 现知人体有三种血友病：①古典式血友病，即血友病A，缺乏第8因子，即抗血友病球蛋白（AHG）。这是一种遗传性疾病，都发生在男性，由女性传递；即患病的父亲将疾病基因传给了健康的女儿，再由女儿传给她所生的男孩，②Christmas病，即血友病B，缺乏第9因子，即血浆凝血致活酶（PTC）。这也是一种遗传性疾病，女性也可得病。③血友病C，缺乏第11因子，即血浆激血致活酶光质（PTA），也是遗传性疾病。 『病理说明:』 血友病性关节炎（hemophilic arthritis）是由于关节内多次出血所致，机理不明。可以分成早期与后期两个阶段。早期为关节内出血所致滑膜反应，后期为关节软骨变性与关节损毁。 早期的病理变化为滑膜增生，吞噬细胞内有含铁血黄素沉着，血管周围有局灶性炎性细胞浸润，滑膜下组织还可有早期纤维化，关节软骨面上也可以出现血管翳。贮存在关节内的血液中何种物质可以产生滑膜增生还不太清楚。可能是红细胞膜的抗原引起自身免疫抗体形成，最后抗原一抗体复合物引起滑膜增生，这种情况，有些象类风湿性关节炎的病理生理过程。 后阶段出现了骨软骨损害，即软骨下囊肿形成。产生软骨下囊肿的原因可能如下：①关节腔内压力因有渗出而增高，使负重区出现破坏；②制动后的废用性骨质疏松；③关节腔内血液与炎性滑膜组织产生一种酶，使软骨的基质变性。软骨下囊肿可大可小，负重的结果使软骨面塌陷、崩溃，骨质暴露，使关节受到严重的损毁。 『治疗说明:』 治疗血友病性关节炎需由血液科与矫形外科合作。 （一）补充缺乏的因子 目的是提高血中凝血因子浓度，达到止血。补充前首先要明确缺乏何种因子，并需除外血中存在有凝血因子抗体。 目前可供补充的制剂有下列几种： 1．新鲜全血 每毫升新鲜全血含AHG0．3u，预期应用后病人血中AHG浓度可达正常人的4～6％。因此应用全血难以提高AHG的血浓度，特别是库存血中AHG进行性减少，输全血只能补充血容量而难以提高AHG水平。 2．新鲜冻血浆 血液抽出后3～4小时内即迅速冷藏于-20～-40℃环境下，可保存AHG60～80％，达2～3个月之久。每毫升含AHG0．3u，预期应用后病人血中AHG水平可达到常人的15～20％，如要将AHG水平增至20％以上，过多输入血浆势必增加血循环的负荷量。 3．冷沉淀物 将冻血浆在4℃冰箱内化冻数小时，有一部分血浆蛋白保持于不溶解状态。这种冷析出物富有第8因子和纤维蛋白原，可以用离心法将其分离出来。 冷沉淀物每毫升含第8因子3～5u，比新鲜全血含量增加了16倍，它含有50％的第8因子和原有血浆蛋白总量的2～3％，预期应用了血浓度可望增至常人的60～80％。 4．干冻人体AHG浓缩剂 每毫升干冻AHG含量为3～5u， 为正常人血浆的4～6倍，使用后血浓度可达正常人60～80％，是最为理想的补充剂。 关节腔内或肌内出血时需早期补充缺乏的因子，在血中AHG水平达正常人5～15％数小时后，出血即停止；外伤出血，或因大手术需要，应将血中AHG水平提高至正常水平的40～50％，直至伤口完全愈合。AHG的半衰期为12小时，换言之，输入AHG后12小时，血中AHG水平下降了1/2，24小时后只有1/4了。因此大手术后血中AHG将迅速消失。在这种情况下，多次小量输入补充比单次大剂量好。以每8小时给1次比较合理。第9因子半衰期为18小时，以每12小时给药比较合理。 祝你健康。