饮食禁忌:只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病,需注意禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。其他需要注意的食物有薄荷、苦瓜、花生和一些豆类不要大量吃。
小儿蚕豆病属于常染色体隐性遗传,就是爸爸妈妈体内都含有致病基因,但是不发病,父母都把自己的致病基因传给了孩子。孩子平时没事如果进食蚕豆等特殊食物就会引起溶血。
蚕豆病有轻有重,它的轻重程度与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降的程度密切相关。蚕豆病是一组遗传性的血管内溶血性贫血性疾病,它的发病原因是红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降。如果葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,低于正常水平的10%以下,蚕豆病的病情往往就比较严重。
一般情况下,婴儿蚕豆病是一种溶血疾病,是遗传引起的。
平时孩子跟正常的孩子一样,没有任何不适症状,没有外貌上的异常改变。但是一旦这种孩子吃到蚕豆或服用某些氧化性药物,如果服用喹啉类或呋喃类或磺胺类药物以后,便可以引起急性溶血的现象。在1-2小时内出现发热、苍白、恶心、呕吐,腹痛、黄疸,尿呈浓茶色或酱油色,严重病例可发生急性肾功能衰竭。
通常情况下,蚕豆病是一种遗传性的疾病,它是由6-磷酸酯脱氢酶缺陷引起的。孩子的外表看起来和普通的孩子没什么区别,没有什么不舒服的地方。如果有意外的情况发生,比如吃了蚕豆,吃了一些抗氧化的药物,比如呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素K3、K4及其衍生物等,就会发生急性溶血。溶血导致的贫血是一种快速发展的疾病。
一般情况下,新生儿蚕豆病是指G6PD缺失,具体分析如下:
儿童G6PD不足会导致血糖-6-磷酸酯脱氢酶不足。这种病主要表现为严重的贫血,称为溶血性贫血,表现为脸色苍白、浓茶样尿,主要是因为吃了蚕豆而导致的。常见的药有一定的禁忌症,比如口服的维他命C、大剂量的维他命C、杀虫剂、退热剂、部分中成药等。因此,若确诊为蚕豆病,应在3-6个月内进行G6PD酶检查,确定是否存在G6PD酶不足。如果是的话,那就会发给一张G6PD不足的卡片,上面写着要尽可能地避开哪些药品。