特发性门脉高压的严重程度由临床表现决定，若频繁发生上消化道出血或者脾大，脾功能亢进、严重腹水等症状时，则病情相对较重，应积极治疗。其中特发性门脉高压无明显病因，临床上给予的一种诊断。在排除病毒性肝炎肝硬化，药物性肝炎肝硬化，酒精性因素，自身免疫性因素，以及遗传代谢因素之后的门脉高压，即可诊断为特发性门脉高压。
肝硬化门脉高压症的三大临床表现是腹水，脾大和脾功能亢进和侧支循环的建立。腹水是由于门静脉压力过高，导致血清容易透过血管间隙漏入腹腔。脾大和脾功能亢进，脾功能亢进的程度和脾大有一定的相关性。侧支循环的建立，特别是食管胃底静脉曲张的意义最大，曲张的程度越重，越容易发生破裂出血。
肝硬化是一种常见的慢性肝病，由一种或多种病因长期损害肝脏引起，肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。临床以肝功能受损与门脉高压为主要表现。目前对肝硬化无特效治疗。关键在于早期诊断，针对病因和加强一般治疗，防止病程进展，已进入失代偿期患者，应对症治疗，改善肝功能和抢救并发症。饮食是需要根据具体的病情来确定的，如果有比较严重的肝功能障碍时不能过多的进食蛋白质的食物。
特发性非硬化性门脉高压综合征要做以下检查。
特发性非硬化性门脉高压综合征，患者要到医院做腹部B超，还需要做血管造影，了解门脉及其属支的血流动力学及解剖学变化，还有肝组织活检，排除肝硬化疾病，最后需要做CT检查来明确是否出现血管瘤或门静脉狭窄。
患者平时应该注意休息，适当运动，不吃腐败变质食品，保持合理的饮食，多吃营养丰富的食物。
门静脉高压症能活多久要看他具体的原发疾病。门静脉高压症的可以生存很长的时间，如果治疗得当，轻微的门静脉高压症可以没有任何症状，可以像正常人一样的生活，严重的门静脉高压症患者在短期内就会出现生命的危险，比如说食管胃底的静脉曲张破裂出血，一次可以达到3000到5000毫升，第一次出血就可以危及生命。
门脉高压是失代偿期肝硬化的典型表现，有些失代偿期肝硬化也可以得到有效控制，即使出现门脉高压也可存活5年至几十年。有些肝硬化本身身体素质较差，又没有系统治疗或者出现继发肝癌等，寿命会很短，甚至只会存活1-2年。
