正常情况下，婴儿先天性胆道闭锁症状如下：
胆管关闭的早期症状就是黄疸，最初，黄疸只在巩膜处出现。出生8周内，随时都会有黄疸，但以后出现的可能性很低。有一些宝宝会表现为没有胆红素的粪便，即灰白色，也有可能是陶土颜色。由于有尿液中的胆红素分泌，大部分的宝宝都会有尿液颜色的增加。若无发现黄疸且儿情况恶化，则会出现肝大，质硬和脾脏增大。
胆道闭锁的症状是很清晰的，一开始会出现黄疸，后面就会有腹痛，恶心，呕吐以及发烧的现象，大多数是新生儿出现黄疸之后诊断，后期也会出现各种脂溶性维生素缺乏现象，维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。因此，一岁孩子也可能会出现这种症状的，只是前期没有发现。
胆道闭锁是可以治疗好的。胆道闭锁是一种进展性胆道闭锁和硬化性病变，常见于新生儿，手术治疗是唯一有效的方法。但是手术应当在出生后的2个月内进行，此时没有发生不可逆性肝损伤，比如说肝硬化。
胆道闭锁是胆道完全性梗阻，血清胆红素的水平也会呈进行性上升，当直接胆红素超过二分之一时，也基本上可以确定胆道闭锁。先天性胆道闭锁是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。
通过核磁共振检查新生儿胆道闭锁。胆道闭锁有时很难早期发现。既往认为胆道闭锁是一种先天性病变，不过目前研究发现很多的新生儿在出生时胆汁排泄是正常的，随着病情的进一步发展，胆道才会出现出现完全性闭锁。
