嗜血细胞综合症这个病症严重吗?能全部治愈吗?复发率...

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):嗜血细胞综合症这个病症严重吗?能全部治愈吗?复发率高不高?
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江彬彬 主治医师 安徽医科大学附属巢湖医院内科 三级甲等
擅长:多发性骨髓瘤,急性白血病,恶性淋巴瘤
嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病,原因有很多,包括家族性的,继发性的;家族性通常是指2岁以内发病的,继发性指的是有明确原因,譬如重症感染、自身免疫性疾病,而导致的嗜血细胞综合症;原因的不同,预后转归也就不同;
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饮食上主要是不吃辛辣刺激食物,不吃零食,不吃鱼虾海鲜烧烤火锅,忌吃辛辣刺激性强的调味品,如胡椒、芥末等,浓茶等刺激性食物,避免过油及过于粗糙的食物,如炸鸡、油条等油炸食物。

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擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

目前此病积极的中西医结合治疗是有治好的。但是此病是嗜血细胞增多导致,也是有复发的。嗜血细胞综合征是一组由多种原因引起体内组织细胞增生病吞噬白细胞、有核或成熟红细胞或血小板等,而无多核巨组织细胞的综合征。

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嗜血细胞综合症又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病。它不是一种单独的疾病,而是一种临床症状。主要是被激活的淋巴细胞及组织细胞异常增生,产生大量的炎性细胞因子,引起一系列炎症反应。噬血细胞综合征表现为发热,脾大,全血细胞减少,高甘油三酯血症和低纤维蛋白原血症,骨髓,脾脏或淋巴结中发现吞噬血细胞现象,铁蛋白明显升高。

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患有嗜血细胞综合征主要是由于组织细胞增多,并吞噬各种活跃血细胞,进而引起感染、肿瘤等并发症。该病可分为原发性和继发性,临床上多以发热、肝、脾以及淋巴结肿大、全血细胞减少为特征。治疗上要以抗生素对抗感染,配合免疫球蛋白治疗也可以有一定效果。

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嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏。如果是感染因素,要尽快去除感染因素,原发病治疗好后多可好转。建议积极治疗,待病情稳定后再考虑要小孩为好。

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是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。

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