肺动脉瓣狭窄是先天性的，90%是单纯的肺动脉瓣狭窄，10%的患者会出现其它的心脏异常。在第六周，人体还未发育成正常人类形态时，还处于胚胎阶段，此时肺动脉瓣会逐渐成型。在这种情况下，孕妇患风疹、感冒、感染、服用药物等都会对胎儿造成一定的影响，从而造成肺动脉瓣的形成。新生儿出生后，肺动脉瓣会变窄，早期并不明显，到了10-20岁，才会有典型的临床症状。
此时可以听到患者胸骨左侧缘，2、3肋间有3级或更高的压缩期杂音，通过胸部X光可以看到，右侧心室要比普通的右心室大很多。此时做心脏超声检查，发现肺动脉瓣狭窄，可以确诊为肺动脉瓣狭窄。
肺动脉瓣狭窄属于先天性心脏病中的一种类型。
肺动脉瓣狭窄的发病率约占先天性心脏病的8%～10%，可能会单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛四联症、卵圆孔未闭等。若跨瓣压差<30mmHg，一般不会出现明显的临床症状。这种疾病属于比较严重的，在发病后必须严格在医生的指导下进行相关治疗，并注意日常护理，以便于控制病情发展。
属于大病。肺动脉瓣狭窄即肺动脉口的狭窄，是一种由于肺动脉瓣病变导致的右心室到肺动脉血流受阻，占先天性心脏病的5%-8%，可以单独存在，也可以合并其他的心脏畸形。表现为口唇，指（趾）甲床发紫。
尽快去上级医院进行心脏手术。对于心脏彩色多普勒超声的检查，目的是看肺动脉狭窄的程度，看是否是轻度狭窄，中度狭窄或严重狭窄，然后决定是否要求瓣膜修复或瓣膜置换手术。
一般来说，小儿肺动脉瓣狭窄主要有以下症状表现。
一、小儿肺动脉瓣狭窄，通常会有心悸、劳累后呼吸困难、面色青紫、心力衰竭、杵状指(趾)、昏厥、前胸阵发性心绞痛等不适症状。
二、小儿肺动脉瓣狭窄，通常可能有局部水肿、肝大、腹水等症状。
如果出现小儿肺动脉瓣狭窄的症状表现，建议及时到医院检查，然后积极配合医生的治疗，有助于疾病的好转。
胎儿肺动脉瓣狭窄，这是一种严重的问题，对于胎儿正常发育是会造成不良影响的，甚至这也是胎停育的主要因素。在特殊时期，一般治疗手段也无法利用，定期孕检工作一定要做好，如果这种狭窄状况得不到改善，建议终止妊娠的。
