肝门部胆管癌的首选治疗方式是手术切除，血管骨骼化、联合肝叶切除、扩大淋巴结清扫和胆道重建是肝门部胆管癌根治术的主要方面。必要时联合各类肝叶和血管切除技术，可以提高切除成功率。
黄疸，腹痛，可能有胆道出血的情况，晚期癌肿破溃和出现胆道的出血，破入肠道，出现黑便，便中隐血。皮肤的瘙痒，皮肤瘙痒可出现在黄疸的前后，主要是血液中胆红素的含量增加，导致皮肤的瘙痒。可能出现一些转移的情况，转移到肺，呼吸可能不太好。
常类似胃炎症状，容易忽视，按胃炎治疗无效，待黄疸出现、尿液颜色变深、皮肤黏膜出现黄染时，病情已经有所发展，皮肤黏膜黄染、大便变白，发热、腹痛，需与胆管结石鉴别，胆管结石往往伴有突发腹痛，可伴有发热，而胆管癌的发热、腹痛症状相对少见。
胆管癌按照TNM进行分期。T是代表肿瘤局部侵犯的范围、深度。N是指淋巴结转移。M是指有无远处转移。例如T1指早期转移，仅局限在胆管壁内。T2、T3指转移到肝管以外的脂肪组织。T4指胆管癌侵犯到周围的组织。
肝内胆管癌是不容易治疗好的。手术切除是肝内胆管癌的首选治疗方式。手术的范围要看患者的癌肿部位以及癌肿的大小，通常手术方式包括左右半肝切除术、肝叶的部分切除术，以及肝段部分切除术等。
B超：无创性检查，简便经济，为胆管筛查首选；CT扫描：图像较清晰，不受肥胖，肠管气体等因素干扰，属重要检查手段；核磁共振胆道水成像：为非侵入性，无创性，无放射性的检查，病人易接受；肿瘤标志物：胆管癌病人会有明显升高。
