肝门部胆管癌的首选治疗方式是手术切除，血管骨骼化、联合肝叶切除、扩大淋巴结清扫和胆道重建是肝门部胆管癌根治术的主要方面。必要时联合各类肝叶和血管切除技术，可以提高切除成功率。
肝门部胆管癌的治疗效果主要是看肿瘤的分期及肿瘤的分化程度。如果是早期的情况下可以手术治疗，如果不是早期有黄疸的情况下，可以做内引流，或者是PTCD外引流改善黄疸。
肝门胆管癌，该情况则是无法采取手术治疗。对于病人则是需要采取介入栓塞治疗，其次则是需要采取中药辅助抗肿瘤治疗，尽可能地延长时间及提高生活质量。保持心理愉快，多散步，呼吸新鲜空气，吃清淡食品。
肝门部胆管癌是胆道系统常见的恶性肿瘤，目前治疗肝门部胆管癌的方法繁多，有手术切除、化疗、放疗、免疫治疗、生物治疗、介入治疗等，但最有效的方法仍为手术切除治疗。对于无法手术的患者，进行引流或介入方法以延长生命，提高生存质量。
肝门部胆管癌的分型临床上主要有四类，Ⅰ型为左右肝管分叉处水平以下的肝总管，第Ⅱ型即癌肿侵犯左右肝管汇合部，但不超出汇合部位，第Ⅲ型的肿瘤是Ⅱ型的胆管肿瘤延伸至肝管，还有Ⅳ型胆管癌是肿瘤同时累及左右肝管，或者左右肝管并多个肝脏的转移。
生存期比较短，在3-5年，一般恶性程度比较高，可以考虑吃中药抗癌治疗比较好，可能难以介入治疗，可以中药抗肿瘤，增强患者抵抗力，有助于延长生存期，注意平时少吃多餐，加强营养，吃点鸡蛋，牛奶，有助于提高患者生活质量。
