发热持续5天以上,双侧结膜充血,口腔表现嘴唇发红,杨梅舌头,口咽粘膜弥漫性充血,不稳定皮疹,四肢变化(急性期)手脚僵硬水肿,手掌,脚底和脚趾红斑,(恢复期)甲床皮肤过渡处有膜脱落,非化脓性颈部淋巴结肿大发生在急性期。以上6种主要症状中只有5种可以被诊断出来。
严重川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种急性全身性血管炎症性疾病,易累及中等大小动脉,特别是冠状动脉,成为小儿后天性心脏病最常见的病因。主要表现为急性发热,皮肤黏膜病损或淋巴结肿大,婴幼儿多见。
川崎病是不会传染的,主要临床表现就是反复发热,球结膜充血水肿,趾端肿胀脱皮,肛周脱皮,心脏彩超提示冠状动脉瘤或者扩张。治疗主要使用丙种球蛋白以及激素治疗,一般预后良好,少数留有动脉瘤。
川崎病是一种自限性的疾病,大部分病人的预后都很好。
一般只有1%-2%的儿童会发生川崎病的复发,而那些没有发生管状动脉病变的孩子,一般会在1个月、3个月、6个月、1-2年进行一次全面的身体检查,包括身体检查、心电图、超声心动图等。如果没有得到有效的治疗,约15%-25%的儿童会患上冠状动脉瘤,因此,应该在6-12个月内进行长时间的跟踪。冠状动脉瘤在发病后2年内会自行消失,但仍会出现血管壁增厚、弹性减退等功能障碍。较大的动脉瘤往往难以完全消退,经常会造成血栓和官腔狭窄。
川崎病即黏膜皮肤淋巴结综合征,1967年日本的川崎富首先报道。
黏膜皮肤淋巴结综合征亚裔人发病率高,病因不明。流行病学研究有多种病原,如立克次体、葡萄球菌、链球菌和其他病毒感染,支原体感染也可能一个原因,这些原因没有被证实。免疫力下降容易导致感染,如细菌感染、病毒感染、支原体感染等。黏膜皮肤淋巴结综合征主要和免疫功能相关,免疫力低的孩子容易感染。