常类似胃炎症状，容易忽视，按胃炎治疗无效，待黄疸出现、尿液颜色变深、皮肤黏膜出现黄染时，病情已经有所发展，皮肤黏膜黄染、大便变白，发热、腹痛，需与胆管结石鉴别，胆管结石往往伴有突发腹痛，可伴有发热，而胆管癌的发热、腹痛症状相对少见。
胆管癌的临床表现没有特异性，早期胆管癌没有任何症状，跟正常人完全一样。当胆管癌发生到一定的程度，引起了胆管梗阻，会出现胆管梗阻的症状，比如体内的胆红素增高，表现为黄疸。有梗阻了会引起发烧，会引起感染的表现，也会出现腹部疼痛的表现。如果胆管癌到中晚期，会不吃东西、消化不好、体重减轻等。这些都是比较中晚期胆管癌的表现，早期没有典型的表现。这就是临床上往往发现胆管癌的时候，都是中晚期的胆管癌。
胆管癌晚期病人可能身体会出现剧烈疼痛，让病人不能忍受的疼痛，有时候病人可能会出现无法呼吸，呼吸受阻的这种，还有可能出现大量咳血的症状，胆管癌晚期病人临终的时候，可能会比较痛苦，所以大部分胆管癌晚期病人都采用控制病情的方法治疗。
肝内胆管癌是不容易治疗好的。手术切除是肝内胆管癌的首选治疗方式。手术的范围要看患者的癌肿部位以及癌肿的大小，通常手术方式包括左右半肝切除术、肝叶的部分切除术，以及肝段部分切除术等。
可切除的胆管癌，手术治疗为首选的方法，手术切除之后联合全身的化疗及放疗，可以取得较好的预后。对于不可切除的，全身的放疗、化疗仍然是一种有效的治疗手段，进行综合治疗。对于手术不能切除的，如果出现胆道梗阻、黄疸等症状，可以行内镜下的胆道支架置入，或者是经皮的肝内胆道穿刺引流。
