一般情况下，先天性室间隔缺损手术是在全身麻醉下切开胸部，切开右心房缝合或修补缺损部位。或经大血管介入封堵缺损处。
通常在全身麻醉之后，先将皮下脂肪、肋骨和肋间的切口锯断，露出胸部，通过体外循环法引导血进入体外，随后冷却，减少氧气消耗，打开右心房，寻找缺陷，用补丁等材料将缺损修复，重新封闭，在完成复搏后，将血液回流，封闭胸部，将皮下脂肪缝好。麻醉和苏醒之后，便完成了该手术。
对于室性心肌缺损的修复，可以采用自己的心包填充物进行修复。根据缺损的部位，可以分为流入道、室间隔肌部、流出道三种。
如果是在流道跟室缺，可以通过自己的心包修复，也可以通过自己的心脏来修复，并且可以很好的溶解在自己的身体里。肌腔缺损不能做心包扎，因为心肌腔缺损在肌间隙内，很难通过简单的心包修复，因为室缺的周围很模糊，周围都是肌肉小梁，一次缝合就会出现瘘口，再做一个小的口子。可以选择微创缝合术。可以采用嵌合疗法，配合缝合和外科技术来修复室间缺损。
发生存在室间隔缺损，能长得不错的大有人在，但是有不少病人也长不了。
室间隔缺损从病理生理上讲，因为左心室压力比较高，而右心室压力相对偏低，所以，当存在室间隔缺损时，心脏会发生从左室向右室的血液分流一般要是到了十来岁才长出来，建议去医院手术修补。另外对于患有冠心病的人群来说，应该多关注自身身体状态。平常的生活作息要讲究规律，以免受凉，发生恶化，还需要适当的运动。
室间隔缺损通常是先天发育造成的。
在胎儿期发育不全可能会导致室间隔缺损，这是一种比较常见的先天性心脏病，约占到了20%。如果进行了积极的治疗，并且对某些事间隔缺损不严重的病人，其预后也会更好，不会对生命和生活造成任何的影响，平时要多注意劳逸结合。此外，若母亲遭受感染或服用某些药物，可能导致胎儿室间隔组成部分的发育不良或发育障碍，形成室间隔缺损。
室间隔缺损是否能自行愈合，与儿童的年龄有一定关系。
3岁以前可自行愈合率高，十岁以前自行愈合率为0.8%，超过15岁时，自行愈合率非常低，可忽略不计。在婴幼儿时期就开始了修补手术，并且有相当一部分需要终生随访，以判断其效果及对预后的影响。对3岁前的文字，如室间隔缺损较小时，可观察室间隔缺损愈合情况的经常性复查。
