遗传性小脑共济失调的治疗主要包括药物治疗、手术治疗、康复治疗等。
1.药物治疗：丁螺环酮、金刚烷胺、加巴喷丁联合使用可以缓解与共济紊乱有关的临床表现；左旋多巴或多巴胺受体激动剂能减轻锥体系统的不适，如肌肉僵硬；拉莫三嗪可减轻其它的临床表现，如走路姿势不正常。
2.手术治疗：可采用视丘裂伤。
3.康复治疗：适当的理疗和康复训练可以改善病人的生活质量，但是不能使病人的康复时间延长。
小脑萎缩如果确诊为家族遗传性病变，应该是有很大的遗传几率的。要注意结合临床症状，定期复查。避免过于劳累及精神紧张因素。小脑萎缩有遗传的可能性，如果是先天性的原因造成的小脑萎缩，那么就有一定的遗传性，可以去检查一下看父亲得的小脑萎缩有没有带遗传基因。
遗传性的小脑萎缩早期症状为现直立性低血压、弛缓性膀胱尿失禁或潴留、性功能障碍及出汗障碍等自主神经功能障碍。晚期症状为没法站立，甚至没法坐起，需靠轮椅代步，或卧床在床，生活没法自理。说话很不清楚，没法控制音调。
现状在国际医学界上对它也没有一个肯定的答复，但全世界学者仍在不断探索该病病因，积极寻找治疗方法，平时注意自身保养，生活有规律，注意合理饮食，适当锻炼身体，避免吸烟，饮酒，少吃高脂肪饮食等。
对于遗传性小脑萎缩没有特殊的预防，建议如果有家族史早期定期复查动态观察，治疗上主要是对症治疗。无其他特效治疗及降低患病率。预防的话，可以适量运动，打打太极拳，练练太极剑之类的，另外多吃海鱼。
