原发性胆汁性肝硬化又叫肥大性肝硬化或汉诺特肝硬化，适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，皮质类固醇如氢化泼尼松口服。注意晚期骨病加剧及并发细菌感染。但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。实施对疾病过程的治疗，应注意药物的副作用。
原发性胆汁淤积性肝硬化属于自身免疫性疾病，治疗主要是对症处理，适当休息，进食高蛋白、高碳水化合物、高维生素以及低脂饮食，病人要注意预防细菌感染，要注意药物副作用。平时要保持乐观的心态。
原发性胆汁胆管炎症是不能引起死亡的情况的，每个人的体质症状反应是不一样的，平时注意观察病人的反应症状情况，少吃油腻的东西，可以根据病人的情况及时使用消炎药治疗一段时间看看，是可以慢慢的好转的情况的，不要紧张的情况。
一般情况下，患有原发性胆汁性胆管炎，患者可以采用药物治疗、生活管理等方式进行治疗。具体分析如下：
1.药物治疗：患有原发性胆汁性胆管炎，患者可以在医生指导下使用头孢克肟胶囊、消炎利胆片、头孢克肟颗粒等药物进行治疗。
2.生活管理：患有原发性胆汁性胆管炎，患者应该做好生活管理，平时尽量保持轻松、愉快的心情，避免焦虑、愤怒等不良情绪。
原发性的胆汁性肝硬化，也就是原发的胆汁性肝硬化，是一种由肝脏的胆汁淤积性的自身免疫性肝病，病情的严重性要看是否早期发现、早期治疗以及是否有其他并发症。
通常如果及早诊断，可以口服熊去氧胆酸，也可以口服利胆的药物，还可以口服糖皮质激素进行免疫抑制，从而提高肝脏的营养和维生素。这类疾病是肝脏中的胆汁淤积和不化脓性的炎症性损害，造成广泛的肝管损伤，从而引起胆汁性肝硬化，肝功能衰竭。
大多数情况下，只要进行正规的处理，不会发展为肝硬化和肝功能衰竭，但是，不加以有效的控制，很容易在初期发生胆汁性的肝硬化，肝功能衰竭。
原发胆汁性肝硬化是一种常见的自限性肝病，一般在中年妇女中比较常见，其发病比较慢，主要症状有黄疸、瘙痒、转氨酶升高、肝功能不全等症状，前期可能会出现抗线粒体抗体M2，如果有可能是原发性胆汁性肝硬化患者，需要做抗线粒体抗体M2的检测。原发性胆汁性肝硬化的主要是护肝和降黄，在临床上，有一种叫做熊去氧胆酸的特殊药方，可以有效改善症状。
此外，如果出现这种情况，患者应该注意调整饮食，尽量以清淡有营养的食物为主，有助于改善症状。
