侄子5岁,确诊:蚕豆病。网上查询答案五花八门,特来这...

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):侄子5岁,确诊:蚕豆病。网上查询答案五花八门,特来这里咨询。曾经治疗情况和效果:不知道该如何治疗想得到怎样的帮助:想了解这种病是否可以痊愈?平时用药有哪里禁忌?平时生活有什么需要注意的
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杜舟 主治医师 安徽医科大学附属巢湖医院内科 三级甲等
擅长:贫血,白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊治
这种疾病它属于一种先天性基因疾病这个是不可能会被根治的除非以后我们有了基因治疗手段
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吃蚕豆会得蚕豆病。蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷的情况下食用新鲜蚕豆后突然发生急性血管内溶血。常见于小于10岁小儿,男孩多见。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

蚕豆病也是一种溶血性疾病。是一种遗传性缺陷性疾病。主要是由于进食蚕豆,诱发了急性溶血性的贫血。因此称为蚕豆病。但是发病的程度与食用蚕豆量并不一定成比例。经过治疗,病情都可以缓解。如果再食蚕豆,仍然可以发病。病情表现主要是溶血,在食用了较生的蚕豆,甚至于接触的蚕豆花粉,都可能引起发病。

王相华主任医师内科山东省立医院
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蚕豆病的孩子主要是与遗传缺陷有关,体内缺少葡萄糖六磷酸脱氢酶,一旦接触到蚕豆就会出现溶血反应,但如果不接触蚕豆,与正常的患儿并无两样,所以可能看起来孩子并没有异常,一般通过葡萄糖六磷酸脱氢酶活性测定,高铁血红蛋白还原试验就可以确诊。

王相华主任医师内科山东省立医院
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蚕豆病有轻有重,它的轻重程度与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降的程度密切相关。蚕豆病是一组遗传性的血管内溶血性贫血性疾病,它的发病原因是红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降。如果葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,低于正常水平的10%以下,蚕豆病的病情往往就比较严重。

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病人可表现为严重的腰背疼痛、四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战,随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿,小便颜色像酱油一样,同时可出现黄疸。如果是长期慢性的溶血。病人可表现为严重的腰背疼痛、四肢酸痛等。

王相华主任医师内科山东省立医院
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蚕豆病通常是g6pd不足,采血检查g6pd低于正常值就可以确诊。蚕豆病平时要注意饮食和药物的使用,注意不要引起过敏反应、溶血反应或副作用。主要的副作用有脱力、寒冷、发热、头晕、恶心、呕吐、腹泻等。出现症状,需要积极处理,严重的人导致死亡。

王相华主任医师内科山东省立医院
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