黄疸，腹痛，可能有胆道出血的情况，晚期癌肿破溃和出现胆道的出血，破入肠道，出现黑便，便中隐血。皮肤的瘙痒，皮肤瘙痒可出现在黄疸的前后，主要是血液中胆红素的含量增加，导致皮肤的瘙痒。可能出现一些转移的情况，转移到肺，呼吸可能不太好。
常类似胃炎症状，容易忽视，按胃炎治疗无效，待黄疸出现、尿液颜色变深、皮肤黏膜出现黄染时，病情已经有所发展，皮肤黏膜黄染、大便变白，发热、腹痛，需与胆管结石鉴别，胆管结石往往伴有突发腹痛，可伴有发热，而胆管癌的发热、腹痛症状相对少见。
肝胆管癌早期是有恢复的可能的，随着影像学诊断技术的发展和手术技术的进步及治疗态度的转变，手术切除率有明显的提高。1985年以前该病的手术切除率仅占10%，而目前手术切除率可达百分之六十四。肝门部胆管癌只有彻底手术切除，才能给患者可能治好的机会。
胆管癌晚期最常见的症状右上腹部疼痛伴有胃纳差、恶心或者呕吐，有的人会影响肝脏功能，会出现巩膜的黄染或者小便发黄，如果合并肿瘤转移腹腔的，可能会引起腹腔积液。晚期肿瘤溃破时，可出现胆道出血时可有黑便、大便隐血试验阳性，甚者可出现贫血；有肝转移时可出现肝脏肿大，肝硬化等症象。
胆管癌按照TNM进行分期。T是代表肿瘤局部侵犯的范围、深度。N是指淋巴结转移。M是指有无远处转移。例如T1指早期转移，仅局限在胆管壁内。T2、T3指转移到肝管以外的脂肪组织。T4指胆管癌侵犯到周围的组织。
