有问必答 > 内科 > 戈谢病
|用户关注度：
性别：男年龄：35标签： 怀孕 戈谢病
病情分析： 主要是通过平常的产检来了解孩子的健康情况，主要是针对影响出生质量的各种因素：遗传性疾病、环境中的化学、物理、生物的有害物质、孕妇的营养膳食、职业、疾病等采取积极预防措施。意见建议：孕妇一定
回复医生：戚莹
共1个回答查看>>
病情分析： 你好，戈谢病 为常染色体隐性遗传，因溶酶体内的酸性β-葡萄糖苷酶缺陷致病，使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中，形成戈谢细胞。常表现为多系统的脂质沉积，累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系
回复医生：孙杏连
性别：男年龄：38标签： 戈谢病
你好，发病在婴儿时，表现为出生后即可有肝大脾大3～6个月时已很明显，有吸吮、吞咽困难生长发育落后表现。颈强直、角弓反张、四肢强直、剪刀腿、行走困难、全身肌肉萎缩、牙关紧闭、吞咽困难、喉痉挛、惊厥发作以
回复医生：萧遥天
共5个回答查看>>
性别：男年龄：40标签： 疲劳 贫血
你好，朋友，戈谢病是一种由基因突变引起的遗传疾病。基因在正常情况下负责葡糖脑苷脂酶的作用，这种酶帮助人体分解成名为葡糖脑苷脂的脂肪。
回复医生：孟梓若
性别：女年龄：29标签： 戈谢病
病情分析： 你好！戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。检查有血常规、骨髓涂片、酶学检查等。一般市一级的医院均可做检查。意见建议：建议
回复医生：陈燕瑞
性别：男年龄：2标签： 戈谢病
你好，神经系统症状突出，颈强直头后仰肌张力增高、角弓反张踺反射亢进，最后变为软瘫，无反应脑神经受累时可有内斜面瘫等症状。
回复医生：雷振轩
性别：男年龄：34标签： 戈谢病 护理
你好 酶疗法 国外近年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗本病，取得一定疗效。成人型治疗1年后一般情况好转，肝脾明显缩小，生长发育加快，血红蛋白升高，血小板亦缓慢上升，肺部受累者，肺功能亦可得到改善。骨病变如旧，
回复医生：向凌瑶
性别：男年龄：45标签： 补血 血红蛋白
化验单显示孩子在危险中，就地在协和或儿童医院治疗，不过药品实在太贵了。目前还没有找到中医可替代药。我多方留意一下，或询问相关老前辈。有消息我会告诉你。或写在文章中。非常抱歉，也深表同情。
回复医生：朱利雅
性别：男年龄：45标签： 戈谢病 护理
你好 治疗贫血或出血多者可予成分输血巨脾或脾功能亢进症状明显者可考虑切脾，但全脾切除后虽可减轻腹部负担减轻贫血和出血倾向，改善发育状态，偶可自行缓解而痊愈但有加速肝大及骨骼破坏的可能故应尽量延迟手术，
回复医生：袁臣绪
共3个回答查看>>
黄疸(jaundice)是高胆红素血症(hype[详细]
脾大是重要的病理体征，在正常情况下[详细]
脾功能亢进(简称脾亢)是一种不同的疾[详细]
病情分析： 最好不要让宝宝看电视，现在的电视辐射太强，而且本身灯光强..... [详细]
病情分析： 性生活时间短属于早泄，早泄原因很多的，如：手淫，包皮手术..... [详细]
