肝门胆管癌恶性程度较高，但如果早期得到及时的手术及后续的综合治疗，存活在5年以上可能性较大。但很多肝门胆管癌发现时病程偏晚伴有远处转移，或病人肝功能不能耐受手术，只能行介入治疗减轻症状，一般寿命明显缩短，平均在半年。肝门胆管癌发现为晚期病人，不能接受任何治疗或放弃一些综合治疗，寿命一般只能维持2个月。
常类似胃炎症状，容易忽视，按胃炎治疗无效，待黄疸出现、尿液颜色变深、皮肤黏膜出现黄染时，病情已经有所发展，皮肤黏膜黄染、大便变白，发热、腹痛，需与胆管结石鉴别，胆管结石往往伴有突发腹痛，可伴有发热，而胆管癌的发热、腹痛症状相对少见。
胆管癌扩散主要是表现为腹痛和进行性加重的黄疸。腹痛可以向右肩背部进行放射，夜间尤为明显。进行性加重的黄疸，可以引起明显的瘙痒，小便呈浓茶色，大便呈陶土样。多伴有严重的贫血，消瘦，乏力，全身浮肿，甚至恶病质。晚期的容易并发胆管炎，出现高热寒战，体温可达39-40度。
黄疸，腹痛，可能有胆道出血的情况，晚期癌肿破溃和出现胆道的出血，破入肠道，出现黑便，便中隐血。皮肤的瘙痒，皮肤瘙痒可出现在黄疸的前后，主要是血液中胆红素的含量增加，导致皮肤的瘙痒。可能出现一些转移的情况，转移到肺，呼吸可能不太好。
肝门胆管癌早期能治疗好，但是概率很小，肝门部胆管癌是指原发于胆囊管开口与左、右二级肝管起始部之间的胆管癌，是上皮源性恶性肿瘤.可以出现在肝门区的肝外部分，也可以在肝内部分。
肝门部胆管癌是胆道系统常见的恶性肿瘤，目前治疗肝门部胆管癌的方法繁多，有手术切除、化疗、放疗、免疫治疗、生物治疗、介入治疗等，但最有效的方法仍为手术切除治疗。对于无法手术的患者，进行引流或介入方法以延长生命，提高生存质量。