一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。
问题分析:尼曼-皮克病可以喝柠檬片
意见建议:多以清淡食物为主,注意饮食规律。根据医生的建议合理饮食。柠檬色泽橙黄、气味芬芳,是一种营养极高的水果。柠檬中含有丰富的柠檬酸,被誉为“柠檬酸仓库”。柠檬中最主要的营养成分除了糖类以外,还有钙、磷、铁及维生素B1、维生素B2、维生素C和烟酸等。 美白养颜,提神醒脑,防止骨质疏松,还可加入食物中提味。柠檬片泡水具有不错的保健功效。
问题分析:小儿尼曼-皮克病不宜多喝柠檬片
意见建议:原因说明:柠檬富含维生素C、糖类、钙、磷、铁、维生素B1、维生素B2、烟酸、奎宁酸、柠檬酸、苹果酸、橙皮苷、柚皮苷、香豆精、高量钾元素和低量钠元素等。柠檬味极酸,易伤筋损齿,不宜食过多。牙痛者忌食,糖尿病人亦忌。胃及十二指肠溃疡或胃酸过多患者忌用。
问题分析:尼曼-皮克病可以喝红茶
意见建议:原因说明:红茶中的咖啡碱和芳香物质共同作用下,增加肾脏的血流量。提高肾小球过滤率,扩张肾微血管,并抑制肾小管对水的再吸收,于是促成尿量增加。如此有利于排除体内多余的乳酸、尿酸等,同时还可以缓和心脏病或肾炎造成的水肿。
问题分析:尼曼-皮克病可以喝雪莲
意见建议:雪莲清热解毒、润肺止咳。饮食给予易消化营养丰富,予低脂低盐、高维生素、高蛋白,高纤维食物,多吃菇类、酸奶、蜂蜜、粗粮、薏米、绿茶、豆腐、新鲜水果及蔬菜等食物,营养机体、提高免疫力,食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、刺激性食物。忌烟酒