手术一般要分三次做，首先需先造瘘，使患儿粪便能排出来，这种手术相对简单，然后再根据患儿体质情况，发育情况，再择期手术做肛门手术等孩子一周岁以后再做第三次手术。
肛门闭锁是因原肛发育异常、未向内凹入形成肛管，因而直肠与外界不通，又称低位肛门直肠闭锁。可采用肛膜切开术：于会阴肛区凹陷处取前后纵切口十字切口切开肛膜，使肛门内外相通。然后扩肛至能放入示指即可。术后早期即需开始扩肛，直到排便正常为止。
肛门闭锁主要是由于原始肛发育异常，未形成肛管，导致直肠与外界不通。新生儿先天性肛门闭锁是一种先天性疾病。可以通过手术的方法进行治疗的，尽快带着宝宝去医院检查，根据检查结果，在外科大夫的指导下，采取手术治疗的办法。
可以根据直肠盲端距肛门皮肤的距离，采取不同的手术方式，如果直肠盲端距肛门皮肤1.5cm以下，可以进行一次性肛门成形术。或尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术等。根据类型选择不同的手术方法。
对先天性肛门闭锁的治疗，均以手术为主。手术有腹会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，或低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。肛门闭锁的患儿没有排便反射，需要术后不断训练，养成良好的排便习惯。