什么是先天性肝纤维化?

会员46710260 17岁 已回复
弟弟近段时间身体不适,去医院就诊,医生说弟弟得了先天性肝纤维化,我们非常担心但有不懂,我想了解一下。请问什么是先天性肝纤维化?
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吕日旭 医师 山西省大同市城区大庆路企业街卫生服务站皮肤科皮肤科 一级甲等
擅长:皮肤
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指导意见:先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症
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肝纤维化其实是肝硬化的早期,也可以说是肝硬化的病变过程。重度肝纤维化马上就有可能转为肝硬化。严重了还可能引起肝癌,在治疗肝纤维化时,除了要进行保肝治疗以外,还要进行抗纤维化治疗。

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擅长:擅长各种病毒性肝炎与非感染性肝病;不明原因发热等感染性疾病,特别是对慢乙肝及晚期肝硬化造诣颇深!长期进行急慢性肝病的基础及临床研究

肝纤维化分期为:S1包括汇管区、汇管区周围纤维化和限局窦周纤维化,或小叶内纤维瘢痕二者均不影响。小叶结构的完整性。S2纤维间隔,即桥接纤维化主要由桥接坏死发展而来,S2虽有纤维间隔形成,但小叶结构大部仍保留S3大量纤维间隔分隔,并破坏肝小叶,致小叶结构紊乱。S4早期肝硬化肝实质广泛破坏,弥漫性纤维增生被分隔的肝细胞团,呈不同程度的再生及假小叶形成。

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肝纤维化主要是指肝脏受到严重的损伤,导致肝脏组织结构发生破坏,还会影响肝细胞血液供应,病情恶化会造成肝功能衰竭。主要与病毒性肝炎、酒精性肝炎等因素有关,病人容易出现疲乏、食欲减退、消化不良、恶心、呕吐、上腹部隐痛等症状,需要去医院做肝功能检查、肝纤维化扫描等。

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先天性肝纤维化属常染色体隐性遗传性疾病,其父母任一方若为杂合子,其表型多正常,而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病,近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。先天性肝纤维化根据不同的临床表现,可以分为:门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。

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乙肝纤维化是指由各种致病因子所致肝内结缔组织异常增生,导致肝内弥漫性细胞外基质过度沉淀的病理过程。肝纤维化不是一个独立的疾病,而是许多慢性肝脏疾病均可引起肝纤维化。它是由肝炎发展为肝硬化的必经阶段,肝硬化是肝纤维化发展的结果。

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纤维多肌痛属于一种综合疾病。
纤维肌痛症候群主要表现为缺乏良好的睡眠、疲乏、全身软组织(肌、筋、韧带)的痛楚和强直。这种病症起初称为纤维组织性炎症和纤维性肌肉炎。但是后来的调查显示,病人没有出现炎性反应,所以去掉了这个词,就变成了现在的“纤维肌痛”。纤维肌痛综合症虽然不会危及到患者的性命,但是其临床表现却是非常的严峻。

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擅长:足踝外科,足跟痛、脚掌疼、拇外翻、平足等等。