黄胆腹水乏力转氨霉高已确诊为肝豆状核变性(wilson氏病)...

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黄胆腹水乏力转氨霉高已确诊为肝豆状核变性(wilson氏病)且伴有自身免疫性疾病(ANA抗体阳性)现怀疑是狼疮经一个月治疗黄胆已渐消退但腹水问题没有解决向各位求助
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你好,肝豆状核变性的治疗:1. 低铜饮食 避免或限制富含铜元素的食物,如动物肝脏、水生贝壳类动物、坚果、巧克力等,注意控制饮用水的铜摄入量。 2. 驱铜治疗:1) 青霉胺 ①初始治疗:每天20-30mg/kg,25kg以下的患者按25kg计算,最小剂量每天0.5克,分2-4次,餐前半小时服用,同时补充维生素B6每天12.5-25mg。根据24小时尿铜定量调整药物的剂量(24小时尿铜的排泄量应在20-30μg/kg以上)。 ②维持治疗:临床症状稳定好转,肝功能基本恢复正常,角膜K-F环消失,24小时尿铜(服用青霉胺时)降至10-12.5μg/kg以下时,青霉胺减量至维持量每天0.5g。 2) 锌盐 单药治疗适用于本病驱铜治疗后的维持治疗或症状前患者的预防治疗,一般不作为初始治疗。葡萄糖酸锌(每片35mg含元素锌5mg)、硫酸锌(每片100mg含元素锌22.5mg)。一般推荐剂量,儿童元素锌22.5-25mg/次(体重在45Kg以上者每次元素锌45-501mg),每日3-4次,餐前半小时或餐后2小时服用。应使24小时尿铜的排泄量保持在100-150μg以下。 3) 青霉胺和锌盐联合治疗 使用于本病初始治疗。青霉胺与锌盐均为空腹且间隔至少1小时。青霉胺标准剂量同前,分2次空腹口服(9Am,9Pm);锌盐标准剂量同前,每天3次,空腹服用(餐前0.5-1小时),应使24小时尿铜的排泄量在20-30μg/kg以上。当临床症状稳定好转,肝功能基本恢复正常,角膜K-F环消失,24小时尿铜(单用锌盐时)降至150μg以下时,可单用锌盐维持治疗。4) 对青霉胺不能耐受者可选用曲恩汀(trientine),剂量与青霉胺相同,或四硫钼酸铵(ammonium tetriethiomolybdate)3mg/kg,分6次。 3. 对症治疗 对严重肝病患者应给予支持治疗。对严重锥体外系症状者,可加用左旋多巴或安坦。 三. 遗传咨询 本病患者的同胞兄弟姐妹患本病的几率为1/4,故应进行系统检查以确定或最终除外本病。对核心家系可进行家系联锁分析及基因突变分析。
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,此病能累及身体多系统、多器官,在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。

  参与人体免疫反应的主要是T淋巴细胞,另一类称B淋巴细胞。前者与细胞免疫有关,后者与体液免疫有关。在正常情况下,两者的功能相辅相成,保持功能上的平衡。在某些外界(或)人体内部因素作用下,例如病毒感染、日光曝晒、精神创伤、药物、妊娠等,使两类细胞的功能失去平衡,T淋巴细胞功能下降,B淋巴细胞功能亢进,从而产生多种抵抗自身组织的抗体。例如抗核抗体,这种抗体可与人体自身组织,如皮肤、血管、心、肝、肾、脑等脏器发生免疫反应,引起组织损伤,产生各种临床表现,如各种皮疹、蛋白尿、关节疼痛、脏器功能损害等,由此而发病。

后来由于免疫学和免疫病理学的发展,证实了本病免疫学上一系列变化或畸变。虽然迄今为止仍未能完全阐明系统性红斑狼疮的病因,但本病有异常的体液和细胞免疫反应是确切的,将它作为结缔组织病,并确定是“免疫复合病”的原型,已得到公认。

  系统性红斑狼疮就是由于免疫反应超过一定程度而引发的病变。因此说系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病。
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相关问答

这类疾病具有如下几个共同的特点。
1、病因大多不明确。大多数是由病毒感染引起,少数为药物或其他原因所致。
2、病人多为女性,且发病率随着年龄的增加而升高。大多数是由病毒感染引起,少数为变态反应性疾病和药物因素所致。
3、具有遗传倾向研究发现某些特定基因和自身免疫疾病发生密切相关。在临床上也可以见到某些特殊类型的自身免疫性疾病。
4、血清中存在自身抗体,也可在机体内存在以自身组织细胞为靶点的致敏性T淋巴细胞。在临床上常见到反复发作的类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮等自身免疫病。
5、病情交叉,也就是一位病人可能同时患有多种自身免疫性疾病。如原发性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮等均属此类型。
6、病程通常较长,多迁延呈慢性。在发病初期常表现为发热和皮疹等全身症状,随后出现淋巴结肿大。
7、病理损伤局部可见淋巴细胞,浆细胞、中性粒细胞浸润等。
8、免疫抑制剂处理更能收到良好的效果。

孙香兰副主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:内分泌常见病的诊治。

自身免疫性疾病是机体针对自身抗原产生免疫反应,从而造成自身组织损害的一种疾病。
自身免疫性疾病中的一种是风湿免疫系统疾病,此病多发生在中老年人身上。其病因是自身抗原,免疫调节异常、交叉抗原的作用所致。不同的疾病表现出不同的症状,多见发热,面部红斑,关节疼痛,脱发和口腔溃疡。它可以涉及肾脏,血液系统,心血管和神经系统。
当出现自身免疫性疾病时,大部分是慢性病,需要在医生指导下长期用药治疗。

孙香兰副主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:内分泌常见病的诊治。

肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。
肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,萎缩,色素沉着,甚至有腔洞产生。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

自身免疫性肝炎很难彻底治疗好,需要坚持使用激素类药物控制。要注意饮食控制,不要吃味道辛辣刺激性食物,定期复查肝功能。需要进行一些规范的一些治疗的事,需要加强一些规范的一些保肝降酶的治疗,还需要进行一些规范的抗炎一直免疫等综合治疗的免疫抑制等综合治疗。

赵金秋副主任医师传染科重庆医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:擅长各种病毒性肝炎与非感染性肝病;不明原因发热等感染性疾病,特别是对慢乙肝及晚期肝硬化造诣颇深!长期进行急慢性肝病的基础及临床研究

该病是由遗传缺陷引起的。由于基因突变,人体内的铜元素无法与蛋白质结合,从而产生大量的铜沉积在肝脏、眼睛以及中枢神经等部位,从而引起一种疾病的发生。
如果在肝内沉淀,就会引起肝功能的损伤,从而引起肝硬化。如果沉淀在中枢神经,就会引起锥体外系的损伤,从而引起帕金森病等动作的紊乱,甚至会有类似于舞蹈的征兆。一些病人会表现为智力上的紊乱和心理上的症状。如果出现此病,应及早发现,并在日常生活中给予低铜食物,同时配合使用抗铜的药物。上述治疗方法只作为一个参考,需要在医师的建议下服用。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性暂时不会有生命危险,如果不进行积极的治疗,可以引起严重的并发症,危及到生命,这种疾病就是一种铜代谢障碍的疾病,要早发现早治疗,在治疗方面也要用一些抑制铜吸收的药物,是一种基因遗传性的疾病。

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擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。