含铁血黄素沉积症有哪些表现

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含铁血黄素沉积症有哪些表现
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王相华 主任医师 山东省立医院内科 三级甲等
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨...
该病是一种比较罕见的病,发病原因不明,肺内间歇性出血,是因为肺泡内的红细胞被破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉积在肺组织中,导致了反复出血,从而导致了缺铁性贫血。
该病在儿童中最为常见,多发生在1-7岁之间,15%发生在15岁以上,男性与女性比例为2/1,无家族遗传特征。
根据肺部出血的范围而定。症状轻微的患者可能会有持续的、慢性的出血,症状还会有干咳、乏力、皮肤苍白、体重下降甚至是杵状指的症状。
急性出血时可能会有痰中带血、咳血、低热、胸痛等症状,甚至可能会有呼吸困难、心功能不全等症状,在急性期还可能会出现显著的湿啰音。
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相关问答

含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体,含铁质的棕色色素。血管内溶血产生过多的游离血红蛋白时会随肾脏排出,产生血红蛋白尿,而其中一部分会被肾小管上皮重吸收并降解,生成含铁血黄素沉积。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。

肺泡蛋白沉积症的症状主要有呼吸困难、胸闷、气短、咳嗽、缺氧等症状。感染后会出现咳白粘痰、发热、食欲不振等症状。严重者可出现气短、呼吸衰竭等症状。肺泡蛋白沉积症,一种罕见的疾病,主要由含蛋白质的液体阻塞肺泡引起。如出现轻微症状,建议及时去医院诊治。当出现持续咳嗽的症状时,无论有痰还是无痰,都需要及时去医院拍胸片,明确病因,及时治疗。必要时可在医生指导下进行药物治疗,注意不要自行调整药物剂量。

何洁副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:肺癌、睡眠呼吸障碍等疾病诊治。

一般情况下,小儿肺泡性蛋白沉积症主要临床表现有进行性呼吸困难、咳嗽、无力、发热、胸痛、体重减轻、咯血、食欲减退等症状表现。
小儿肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内聚集有黏蛋白物质及脂质的疾病,又称肺泡磷脂沉着症。其病发病原因和病因机制不明。约1/3的患者可无症状;39%表现为渐进性呼吸困难,21%有干咳或咳白黏痰、团块状痰。胸痛、咯血、消瘦、乏力、发热不常见。缓慢进展成为呼吸衰竭。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

肺泡蛋白沉积症ct表现为咳嗽、发烧、胸闷。少数病人会表现为呼吸困难、乏力、咯血等呼吸系统的感染。肺泡蛋白沉淀是一种罕见的病因不明的疾病,以肺泡中不可溶解的磷脂蛋白沉淀为特征,胸腔ct检查显示为毛玻璃样或网状或斑点状,呈对称或不对称,有时还会出现支气管充气征,ct与周围肺组织之间有清晰的分界线,边缘不规则,呈典型的地图样变化。

何洁副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:肺癌、睡眠呼吸障碍等疾病诊治。

肺泡蛋白沉积症是目前临床上一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样的物质为特点的肺部弥漫性的疾病,又称为肺泡磷脂沉着症,这种疾病好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与免疫功能障碍,比如如胸腺萎缩、免疫缺损以及淋巴细胞减少等有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP,因此就被认为可能是对某些刺激物的非特异反应,导致肺泡巨噬细胞分解,产生PAS阳性蛋白质。

何洁副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:肺癌、睡眠呼吸障碍等疾病诊治。

一般情况下,小儿肺泡性蛋白沉积症,可能是肺泡巨噬细胞功能缺陷、免疫异常等原因引起的。具体内容如下:
1.肺泡巨噬细胞功能缺陷:如果患儿存在肺泡巨噬细胞功能缺陷的情况,吞噬溶酶体活性下降,可导致肺泡表面活性物质代谢异常,从而引发小儿肺泡性蛋白沉积症。
2.免疫异常:患儿体内产生抗粒巨噬细胞集落刺激因子自身免疫性抗体,抑制了巨噬细胞生成粒巨噬细胞集落刺激因子的功能活性,可能会诱发小儿肺泡性蛋白沉积症。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治