运动神经元病又叫做渐冻症,是指累及到上和下运动神经元的神经系统变性疾病。临床上表现为上和下运动神经元损害不同的组合,包括进行性肌萎缩、原发性侧索硬化,肌萎缩侧索硬化和进行性延髓麻痹。特征的表现为肌无力和萎缩、锥体束征以及延髓麻痹,通常感觉系统和括约肌功能不受损。另外,患者也没有智能和自主神经损害的临床表现,发病机制不清楚。
运动神经元病的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果并结合临床表现进行诊断。具体分为,必须有下列神经症状和体征:下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌肉的肌电图异常);上运动神经元病损的体征;病情逐渐进展。根据这三个特征的诊断,可以基本判断是哪一个程度。如果不太确定,还是去医院检查。
上下运动神经元混合型疾病患者通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。
运动神经元疾病的病因尚不十分清楚。运动神经元疾病有多种类型,但最常见的是肌萎缩性侧索硬化,也称为肌萎缩性侧索硬化它会引起上下运动神经元的一系列症状。国内外相关研究发现,运动神经元疾病目前尚无特效药物治疗,只能给予对症支持治疗,可以给予神经营养药物。因此,没有相关报告证明运动神经元疾病有10%的治愈率。
运动神经元病的初期表现症状以手的活动不够灵活为主,例如,出现了书写不够灵活的现象,用筷子吃东西更别扭等表现。
还可发生手部小肌肉收缩,和肉跳现象。刚开始时病人可能不特别关心,还可误以为由劳累过度或某些血管病引起。随病情发展,病人症状日趋典型,表现为全身骨骼肌乏力,如发生行走困难,甚至发生球麻痹等症状,例如吞咽困难、构音障碍等,饮水呛咳等,还可出现全身大肌肉显着突出。
建议患者做肌电图检查,该病的预后相对较差,尚无良策。
运动神经元病的特征表现是肌肉异常。
上运动神经系统的主要症状是肌肉无力,肌肉萎缩,下运动神经系统受累,而增高件反射亢进病理征呈阳性。临床上的先兆也是多种多样的,大部分都是以局部,四肢,软组织为非对称。如果是行走僵硬,摔倒,手指不灵活,也可以出院,少数病人的呼吸系统还好,但是随着病情的发展,会慢慢的肌肉萎缩,蔓延到整个身体,到了后期,呼吸肌会受到影响,呼吸肌也会受到影响。