在国目前已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物仅有一个，即艾思瑞，也是美国、日本、欧洲用于特发性肺维化治疗的主要药物，肺纤维化的非药物治疗还包括氧疗，机械通气，肺移植等，特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅2.8年。
可以在医生的指导下口服抗纤维化药物治疗，当出现呼吸困难时给予氧疗并且进行肺功能康复训练。病情严重时，呼吸机辅助治疗。如果是肺纤维化晚期，可考虑肺移植治疗。平时注意避免感冒和肺部感染。
肺纤维化临床症状和病变的严重程度有关系。呼吸困难是肺纤维化较主要的症状，会伴有刺激性的干咳，夜间或者傍晚等可能会加重。合并感染时表现为咳痰，包括白痰，黄痰等。
肺纤维化患者是不可以喝酒的。除了不能喝酒以外，还应避免吃生冷硬以及过于油腻的食物。酒精生冷硬的食物会对胃肠道产生较大的刺激性，不仅不利于症状的减轻，还容易导致咳嗽吐痰的症状加重，从而使肺病加重。而过于油腻的食物又不容易消化，如果胃肠道消化系统不太好，吃了不易消化的食物，反而不利于身体的吸收，使胃部疾病出现。所以此类食物应少吃或不吃。
肺纤维化可以到医院做一些检查，比如尿常规、血常规、血气分析等。另外也要做一些影像学检查以及肺功能检查，通过一些检查才可以明确肺通气，以及弥漫功能的情况，只有明确原因后才可以做针对性的治疗。不要在家私自盲目的用药，这样不紧会没有效果，使得其反还会对身体造成一定的伤害，平时也要禁止吸烟，吸烟对肺非常的不好，可以多喝温开水，多参加一些有氧运动。