皮肌炎是特发性炎症性疾病的一种类型，是一组以四肢近端肌无力为主的骨骼肌肉非化脓性炎症性疾病伴有皮肤表现。目前皮肌炎的病因不明，多认为与某些遗传易感个体，感染、非感染性环境因素诱发所致。治疗目前不能根治，需要遵从个体化的原则治疗，在临床上可以全面评估之后，首选糖皮质激素治疗，糖皮质激素治疗剂量偏大、疗程要比其免疫性疾病长，否则容易复发。另外要加用免疫抑制剂，常用的有甲氨蝶呤，硫唑嘌呤等。
皮肌炎属于炎性肌病的一种，炎性肌病是最大的一组能够引起骨骼肌无力的获得性和可治性的炎性疾病。皮肌炎是一种肌无力，伴有特征性皮疹，通常在肌无力前出现的独特疾病。
皮肌炎是以皮肤和骨骼肌受累为主的伴有多脏器，多系统受累的自身免疫性疾病。是特发性炎症性疾病的一种类型，至今的病因尚未明确，可能的病因有遗传因素，病毒感染和免疫异常。
皮肌炎是属于原因不明的一种炎症性、自身免疫性的慢性结缔组织病，它的发病主要分为肌肉症状和皮肤症状，皮肤症状往往先发于肌肉症状。仅仅出现于皮肤症状时，及时的治疗时能够治疗好的。
临床中多发性肌炎和皮肌炎以肌肉病变为主，强调个体化治疗，多以甲氨蝶呤为主。若未合并其他病变，可选择激素联合甲氨蝶呤治疗。但若合并其它病变，需遵循个体化治疗原则，受累脏器，选择不同治疗方案，如合并肺间质病变，可选择环磷酰胺、环孢素等免疫抑制剂治疗，而合并血管炎者，也可选择环磷酰胺类免疫抑制剂治疗。