主要表现为痉挛性截瘫,也有遗传异质性,呈常染色体显性遗传,或常染色体隐性遗传,病理改变主要在脊髓锥体束变性,而脊髓小脑束、后索改变不明显。显性遗传的HSP又按年龄分为早发型和晚发型。
本病起病隐匿主要表现为双下肢无力、僵直并逐渐加重,神经系统检查发现双下肢腱反射亢进Babinski征阳性。部分病人早期出现括约肌功能障碍,可有不同程度感觉障碍,但通常仅累及双下肢,表现为感觉异常位置,觉振动觉减退少。
这类病是种慢性疾病,因此在出现相似病症时并不能直接确诊,不过要注意了。这种病的症状还是比较难受的,多表现为双腿乏力,且伴有痉挛。这种病多发于中年男性,有遗传原因,也有自身生活习惯不好的原因。要多关注下自己的身体健康,不要总久坐、少喝酒、多运动,以缓解这种症状发生。
上运动神经元瘫痪,亦呈痉挛性瘫痪和中枢性瘫痪。痉挛性截瘫的特点瘫痪分布为横贯性,肌张力增高,折刀样的腱反射增强,有病理反射,无或轻度废用性的肌萎缩,无肌束性颤动,肌电图表现为神经传导正常,无失神经电位。高颈段受损表现为四肢呈痉挛性截瘫。颈膨大受损表现为双下肢呈上运动神经元瘫痪,双上肢呈下运动神经元瘫痪。
痉挛性截瘫有双下肢行走僵硬,走路时容易跌倒的症状,甚至有一些病人会出现剪刀样步态,可以伴随尿失禁、尿急以及感觉障碍,双上肢的症状是程度不一的,有一些可能双上肢只表现单纯的动作笨拙。
症状表现有,下肢痉挛性肌无力,肌张力增高,腱反射活跃亢进,膝,踝阵挛,病理征阳性,呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩,视网膜色素变性,锥体外系症状,小脑性共济失调,感觉障碍,痴呆,精神发育迟滞,耳聋,肌萎缩,自主神经功能障碍等。还可有弓形足畸形。