主要表现为痉挛性截瘫,也有遗传异质性,呈常染色体显性遗传,或常染色体隐性遗传,病理改变主要在脊髓锥体束变性,而脊髓小脑束、后索改变不明显。显性遗传的HSP又按年龄分为早发型和晚发型。
截瘫是由脊髓的直接操作(如枪支、刀刺等)和间接操作(脊椎骨折、脱位等)引起的。脊椎操纵可影响肌肉萎缩、感觉和知觉的丧失、某些器官功能的损害(如膀胱失控)或某些活动能力的丧失,严重威胁生命。
这类病是种慢性疾病,因此在出现相似病症时并不能直接确诊,不过要注意了。这种病的症状还是比较难受的,多表现为双腿乏力,且伴有痉挛。这种病多发于中年男性,有遗传原因,也有自身生活习惯不好的原因。要多关注下自己的身体健康,不要总久坐、少喝酒、多运动,以缓解这种症状发生。
本病起病隐匿主要表现为双下肢无力、僵直并逐渐加重,神经系统检查发现双下肢腱反射亢进Babinski征阳性。部分病人早期出现括约肌功能障碍,可有不同程度感觉障碍,但通常仅累及双下肢,表现为感觉异常位置,觉振动觉减退少。
如果是痉挛性截瘫,很有可能下肢就比较僵硬,而且步态和其他人也是不太一样的,很有可能是和剪刀一样的步态,而且特别容易摔倒,病人现在一般是出现了问题,还是需要到医院做个详细的检查,如果真的有问题的话,尽快的手术治疗。
上运动神经元瘫痪,亦呈痉挛性瘫痪和中枢性瘫痪。痉挛性截瘫的特点瘫痪分布为横贯性,肌张力增高,折刀样的腱反射增强,有病理反射,无或轻度废用性的肌萎缩,无肌束性颤动,肌电图表现为神经传导正常,无失神经电位。高颈段受损表现为四肢呈痉挛性截瘫。颈膨大受损表现为双下肢呈上运动神经元瘫痪,双上肢呈下运动神经元瘫痪。