肝糖原累积症(IV)型怎么治疗、应注意哪些事项

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
肝糖原累积症(IV)型怎么治疗、应注意哪些事项
补充提问:
两岁发现的、肚子大、转氨酶、谷草、谷丙高、留鼻血
医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
张如梦 医生会员 山东济南中心医院中医科
擅长:高血压、心血管疾病
已帮助用户: 70358
问题分析: 你好,本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致体内6-磷酸葡萄糖原累积和由此生成过量的乳酸,三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程
意见建议:可用每4-6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法,效果同样良好.平时注意患儿营养多营养富含维生素的食物,适度锻炼,增强体质,防止感冒等.
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相关问答

治疗主要是保持正常的血糖水平,在临床多使用日间多次少量的进食,夜间使用点滴化合物液的治疗方案,肝糖原积累症,多由于糖原代谢酶的缺陷,而导致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。

潘永源主任医师内科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 高尿酸血症 肥胖 更年期综合征

病情分析: 你好,本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致体内6-磷酸葡萄糖原累积和由此生成过量的乳酸,三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程
意见建议:可用每4-6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法,效果同样良好.平时注意患儿营养多营养富含维生素的食物,适度锻炼,增强体质,防止感冒等.

张如梦医生会员中医科山东济南中心医院已帮助用户:70358
擅长:高血压、心血管疾病

指导意见:可能有肝损伤 需要自己xco 好好保养 你日常生活要注意 不抽烟 不喝酒 不吃辣椒 不要熬夜 多吃蔬菜 水果 蘑菇 牛奶

伊正元主治医师内科大连大学附属中山医院已帮助用户:11
擅长:心力衰竭,心房颤动,心律失常,心包积液,窦性心动过速,原发性高血压,老年人高血压,恶性高血压,高血压危象,白大衣高血压

病情分析: 要治疗糖原累积症,建议看下以下这些关于预防糖原累积症的资料:  糖原累积症Ⅲ型    高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力,但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。   提取物可使肝糖原急剧减少,因而是一个有研究前途的治疗方法。此外,可施行肝移植。
意见建议:糖原累积症Ⅳ型   无特效疗法,高蛋白低糖饮食,加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属

吴新凤儿科淄博市人民医院已帮助用户:2940
擅长:小儿内科

指导意见:治疗主要是保持正 常血糖水平,临床使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案,也可用每4~6小时口服生玉米淀粉 2g/kg混悬液的替代方法,无特殊处理。

李耀宏医师儿科于都县第二人民医院已帮助用户:136767
擅长:儿科呼吸系统疾病、神经系统疾病、皮肤过敏疾病

问题分析:针对痛风,建议低嘌呤饮食,少吃海鲜、鱼虾、动物内脏、肉类,
意见建议:注意不要过度劳累、受寒、情绪激动,纠正不良生活方式,定期复查血尿酸,如生活方式干预效果不明显,建议降尿酸药物例如别嘌呤醇治疗,小苏打碱化尿液,促进尿酸排泄。预防痛风性关节炎发作。

沈弼宇五官科齐齐哈尔医学院已帮助用户:8580
擅长:五官科相关疾病