胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。需要注意休息，进食高热量、高蛋白、纤维素丰富而易消化食物为宜。药物有能去氧胆酸，需要长期治疗，价格也比较昂贵。如果效果不明显，治疗方法就是肝移植，现在的技术可以使移植成功率大大提高。宜吃含微量元素和矿物质的食物，如大枣、香菇、芝麻等。
合理应用蛋白质。肝脏是蛋白的合成的场所，每天由肝脏合成白蛋白11～14克。当肝硬化时，肝脏就不能很好地合成蛋白质了。这时就需要合理安排蛋白质的摄入，防止肝性脑病的发生。可以选择由多种来源的蛋白质食物。为使病人能较好地适应，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾患，治疗费用较高，一般需要在三级医院进行治疗，相关免疫学、血清检测较多，基层医院治疗较为困难。建议到当地的医科大学附属医院的肝病科进行检查治疗。可以用中西医结合治疗。
可以做肝功能检查，血清胆酸浓度增加，原时间延长，早期注入药物后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少；球蛋白增加，主要为α2、β及γ球蛋白增高。
饮食治疗饮食疗法并非起到直接的治疗的效果，只能算是一种护理方法，他可以辅助治疗，肝硬化病人的饮食主要应该以高热量、高维生素、适量蛋白质和脂肪的混合性饮食为主，以蒸和炖的方式，不仅要注意营养的补充也要以清淡为主，这样可以有利于消化和吸收，以免额外增加消化道的负担。
胆汁性肝硬化会癌变的，随着病情的加重可能会导致癌变。胆汁性肝硬化可采用一些细胞靶向修复法治肝硬化。需要在人的身体中抽取出血液。然后再经过高科技的分离手段，提取一些有用的免疫细胞，达到一个好的效果。