胆汁性肝硬化主要原因是因胆道阻塞、胆汁淤积而引起的，肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童病人多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
胆汁性肝硬化的引起原因如下：继发性胆汁性肝硬化。常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。原发性胆汁性肝硬化。病因不明，可能与自身免疫反应有关。肝内外的大胆管均无明显病变，小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
由于长期胆道梗阻而引起的胆汁淤积性肝硬化，胆道梗阻通常需要6个月以上才能引起肝硬化，本病的临床表现主要为肝病，棒状指、蜘蛛痣、肝掌等为特征性症状，可以做下检查。
胆汁性肝硬化一般分为原发性和继发性，原发性是免疫系统疾病导致的，是免疫炎症反应导致的肝小叶的炎症，纤维化最终导致肝硬化，而继发性的主要是肝内外胆管梗阻导致的。饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主。
早期肝硬化并没有任何的表现，只有部分肝硬化出现全身不适和慢性消化不良症状，如全身乏力、容易疲倦、体力减退、腹胀、便秘、腹泻、肝区隐痛，劳累后明显等。少数病人可见蜘蛛痣，脾脏可正常或轻度肿大，这些表现常易与原有慢性肝病相混淆而引不起病人的重视。尽量早一点去医治。