原发性胆汁性肝硬化，主要与免疫有关，早期无明显症状，后期可出现乏力、纳差、肝功能异常等表现，通常无黄疸症状，晚期病人可表现有黄疸。而继发性胆汁性肝硬化，主要由胆道系统堵塞引起。胆汁因胆道堵塞而无法排出体外，反流进入血液，以黄疸为主要表现，皮肤、巩膜出现黄染。另外皮肤可伴有瘙痒感。
胆汁性肝硬化的预防：主要对引起肝内、外胆管疾病的病因进行预防以及积极治疗这类疾病，进食低脂低油的食物。绝对禁酒(包括啤酒及米酒)，少喝各种饮料，可喝热茶。不吃有损害肝脏的食物。保持运动的习惯及良好的心态。肝硬化饮食要加以注意：应选择低盐、适度蛋白质、低脂肪饮食；进食富含维生素食物、选择多纤维，少辛辣，无刺激性和较软的食物。
血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液增多，常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折。
多数病人会有间歇性发作表现，发作间歇期可无明显特殊症状。发作时临床特点常表现为，持续性无痛性黄疸，瘙痒，发热，乏力，神志淡漠等。病情严重的病人可表现为寒战，高热等胆管炎表现。部分临床症状轻微，常常间歇性发作。病情发展到晚期，常表现为顽固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等症状。
胆汁性肝硬化要注意生活规律，清淡饮食，多吃点蔬菜和水果，把水果榨成汁喝比较好。多喝水，少吃点油腻辛辣刺激性食物，不可以吸烟和喝酒。高蛋白饮食可以适当使用蛋白粉。
可以多吃含微量元素和矿物质的食物，饮食里补充足够的优质蛋白，如牛奶、鸡蛋等。不吃粗糙食物由于有食管静脉曲张出血，所以要注意避免坚硬粗糙的食物，比如油炸食品、粗粮、长纤维蔬菜、带刺的鱼肉、骨头等。
