胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。一般需要注意休息，进食高热量、高蛋白、纤维素丰富而易消化食物为宜。还有药物来治疗，需要长期治疗，价格也比较昂贵。
一般可以使用保肝药，抗肝纤化药物等药物进行治疗，同时合理饮食及营养，有利于恢复肝细胞功能，稳定病情，优质高蛋白饮食，可以减轻体内蛋白质分解，促进肝脏蛋白质的合成，维持蛋白质代谢平衡，如肝功能显著减退或有肝性脑病先兆时，应严格限制蛋白质食物。
得了胆汁性肝硬化，在生活和饮食上要注意调理。平时生活中注意让病人多休息。给病人高热量，高蛋白，高维生素，易消化饮食。如果病人有腹水出现时。可以给病人支持疗法，静脉滴注，氨基酸，葡萄糖或者是脂肪乳。
胆汁性肝硬化早期是可以治疗好的。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病。
肝硬化病者不宜吃鱼。吃鱼会导致病者肝昏迷，也称为肝性脑病。病者应在医院仔细检查肝功能，在医生指导下，合理吸收蛋白质食物。当病者出现肝昏迷或血氨升高时，应禁止或限制蛋白质摄入，并且人体白蛋白的静脉输注可直接用于纠正低蛋白血症。
调整饮食结构，适当增加高蛋白质，高维生素，低盐，低糖，低脂肪饮食；不吃或少吃动物性脂肪、甜食（包括含糖饮料），多吃青菜、水果和富含纤维素的食物，以及高蛋白质的瘦肉、河鱼、豆制品等，不吃零食，睡前不加餐，养成良好的生活习惯，保持心情愉悦，适当增加运动很关键。