胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。
胆汁性肝硬化如果不治疗，容易造成上消化道大出血、糜烂性胃炎、十二指肠溃疡、气管炎、肺炎、肠道感染、自发性腹膜炎、革兰氏阴性杆菌败血症、原发性肝癌、肝肾综合征、昏迷、严重的甚至会死亡。
症状有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴有肝肿大，有脾肿大，血清碱性磷酸酶是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。
早起症状有：慢性消化不良症状：食纳减退、腹胀或伴便秘、腹泻或肝区隐痛，劳累后明显；全身症状：主要有乏力、易疲倦、体力减退。少数病人可出现脸部色素沉着；胆汁性肝硬化的早期症状还可能出现乳房胀、睾丸缩，肝脏对人体血液中性激素的平衡起着重要的作用。由于肝硬化的早期症状时雌激素增加，雄激素减少，男性可见乳房增大、胀痛，睾丸萎缩。对女性来说，肝硬化时性激素紊乱，肝硬化的早期症状也会引起月经紊乱、乳房缩小等。
胆汁性肝脏出现硬化症状比较突出的就是有肝掌，脸色发黑，突出的改变。可以去找一个肝胆B超，看一下通常诱发肝脏出现硬化的病因是有很多种的，比如肝功能不正常。生活中也需要注意有这种胆汁性肝脏出现硬化，饮食上一定要以清淡为主，禁烟禁酒，少食油腻辛辣口味刺激性的食物，配合的做一些肝功能的治疗。
胆汁性肝硬化后期症状会出现右上腹部疼痛，骨骼、肌肉或关节(骨骼肌系统)疼痛；皮肤和眼睛发黄；皮肤颜色变深，且与阳光下暴晒无关(色素沉着过度)，骨骼弱而脆(骨质疏松)，易骨折；胆固醇升高；腹泻，大便可能含脂肪较多。