肝移植：PBC是肝移植治疗的适应证之一，有人认为PBC的血清胆红素超过或肝功能失代偿时，应该考虑肝移植治疗，文献报告肝移植后一年生存率为75％，五年生存率为70％，优于没有接受肝移植。
早起症状有：慢性消化不良症状：食纳减退、腹胀或伴便秘、腹泻或肝区隐痛，劳累后明显；全身症状：主要有乏力、易疲倦、体力减退。少数病人可出现脸部色素沉着；胆汁性肝硬化的早期症状还可能出现乳房胀、睾丸缩，肝脏对人体血液中性激素的平衡起着重要的作用。由于肝硬化的早期症状时雌激素增加，雄激素减少，男性可见乳房增大、胀痛，睾丸萎缩。对女性来说，肝硬化时性激素紊乱，肝硬化的早期症状也会引起月经紊乱、乳房缩小等。
对肝脏出现硬化正确的治疗，能促进生病的人的康复减轻生病的人的痛苦。脾大肯定是肝脏出现硬化引起的生病的人身体承受能力差不能承受手术，现在脾功能亢进饮食以高热量高蛋白和维生素丰富且易消化的食物为宜，肝功能显著损害或有肝性脑病时应限制或禁食蛋白质。
当地的甲三及医院即可，原发性胆汁性肝硬化要及时治疗才行，原发性胆汁性肝硬化是可以治疗的CE肝细胞种植术治疗肝硬化的优势：对于年老体弱及心肺功能、肾功能受损者、肝病迁延不愈的病患，CE干细胞移植。
用合适的药物治疗能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
胆汁性肝硬化早期自己可以用药物治疗。平时饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激、少量多餐，奶、蛋、鱼、瘦肉、豆制品等优质蛋白质食品，在每日膳食中应轮换供应，避免坚硬粗糙的食品。