我是乙型血友病患者,缺乏第九凝血因子。需要人用凝血...

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我是乙型血友病患者,缺乏第九凝血因子。需要人用凝血酶原复合物,但是医院必须要住院才会提供一瓶或者两瓶,根本不够用,而且很麻烦。跪求购买上述药品的渠道和方法。谢谢!(我是徐州人)
曾经治疗情况和效果:

有时候关节部位会淤血,只好输冷冻血浆,苦不堪言。急需人用凝血酶原复合物

医生回答共2条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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李保龙 医师 深圳市龙岗区骨科医院内科 其他
擅长:高血压、心脑血管病
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指导意见:乙型血友病又称为因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成分缺乏症,是Aggeller于1952年首先与血友病甲区别开的凝血障碍性疾病。甲型与乙型发病率比例约为5.4:1。凝血因子Ⅸ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷而致病,呈 X 连锁隐性遗传,发病率约为男性活婴的 1/30000 。当出现血管栓塞的症状时,应该尽快就医,治疗的原则是阻止凝块变大,防止凝快脱落移动到肺部,减少发生其它栓塞的机会。通常使用抗凝血剂来阻止血栓增大以及新的血栓形成,比如口服的华法林和注射的肝素等,这些药物不能消融已经形成的血栓,但人体自身会逐渐溶解血栓。
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李耀宏 医师 于都县第二人民医院儿科
擅长:儿科呼吸系统疾病、神经系统疾病、皮肤过敏疾病
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指导意见:当出现血管栓塞的症状时,应该尽快就医,治疗的原则是阻止凝块变大,防止凝快脱落移动到肺部,减少发生其它栓塞的机会。通常使用抗凝血剂来阻止血栓增大以及新的血栓形成,比如口服的华法林和注射的肝素等,这些药物不能消融已经形成的血栓,但人体自身会逐渐溶解血栓。
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相关问答

凝血因子是参与人体凝血途径的各种小分子蛋白质。凝血因子包括有多种,在人体的内源性凝血途径和外源性凝血途径中发挥着重要作用。其中250单位一支的价格在1000元左右,500单位一支价格在2000元左右,凝血因子Ⅷ主要应用于甲型血友病的治疗。

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擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。

注意日常生活一定要小心,不要有出血的地方,现在的年龄段,应该有子女,让子女也要去医院检查一下,特别是男孩,目前也没有其他更好的办法了。血友病是一种遗传性疾病,因为它缺失的凝血因子,自己的身体是不能生产的,只有依赖外界输入。

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凝血因子缺乏性血友病是无法治疗的,是遗传性疾病,主要是与凝血因子缺乏而引起的自发性出血性疾病,主要治疗措施局部治疗和替代治疗如局部止血治疗,替代疗法以补充凝血因子,避免创伤或较重的体力活动,尽量避免注射和手术,禁服影响血小板功能的药物,在饮食上:辛辣、刺激性食物可刺激神经兴奋,易使血管破裂,导致内脏及皮下出血,故应忌食。

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血友病可能会延长凝血时间,轻微创伤后可能会有出血倾向,一些严重病例可能会自发出血而无明显创伤。它主要是由凝血因子缺乏引起的。治疗的主要选择是局部止血和替代疗法,这可能是昂贵的。

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血友病是伴x染色体隐性遗传病。伴x隐性遗传病特点有:母亲患病,则儿子必患病;母亲为表现型正常的隐形携带者,其子代中男性有一般患病;后代中男性患病的概率高于女性;若父亲的表现型正常,其女儿的表现型一定正常;交叉遗传,比如人类的红绿色盲,男性的红绿色盲基因只能从母亲那里遗传而来,以后只能遗传给女儿。

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血友病属于遗传性疾病,与人类基因有关系。往往存在凝血因子的问题,血友病,基因检测是研究凝血因子的问题。不同的血友病可能不同。如果出血较多,应使用止血药物改善病情,避免影响健康。需要合理的饮食来预防各种疾病的发生。

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