原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾患，治疗费用较高，一般需要在三级医院进行治疗，相关免疫学、血清检测较多，基层医院治疗较为困难。建议到当地的医科大学附属医院的肝病科进行检查治疗。可以用中西医结合治疗。
胆汁性肝硬化不治疗会为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹腔积液、水肿伴深度黄疸。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。
胆汁性肝硬化早期是可以治疗好的。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病。
肝硬化病者不宜吃鱼。吃鱼会导致病者肝昏迷，也称为肝性脑病。病者应在医院仔细检查肝功能，在医生指导下，合理吸收蛋白质食物。当病者出现肝昏迷或血氨升高时，应禁止或限制蛋白质摄入，并且人体白蛋白的静脉输注可直接用于纠正低蛋白血症。
可以在消化内科、肝病科、感染科就诊。因胆道的堵塞，胆汁淤积导致的肝硬化，称为胆汁性肝硬化。临床上分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁肝硬化两种。原发性胆汁肝硬化又称为原发性胆汁性胆管炎，其病理机制暂不明确，可能与自身免疫有关。