慢性进行性胆汁淤积性肝采能与自身免疫有关本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存多见于中年妇女起病隐袭经过缓慢早期症状轻微病人良好食欲与体重多无明显下降约10％可无任何症状。
肝硬化病人一般会伴有胃粘膜的淤血、水肿及食管下段、胃底的静脉曲张，不应吃坚硬、辛辣刺激、带刺的食物，以免引起出血。饮食应以易消化、无刺激性的软质食品为主。饮食宜富有营养且含多种维生素，但是在肝功能明显减退或有肝性昏迷前兆时，要严格限制蛋白质的摄入。出现浮肿应限制钠盐的摄入。
胆汁淤积性肝硬化是由于胆管结石或者肝管结石，引起了胆汁不能排泄，胆计淤积在肝脏部位，所以形成了肝硬化，需要尽早去治疗，清除肝胆部位的结石，这样就可以逐渐好转了。
胆汁性肝硬化早期是可以治疗好的。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病。
肝硬化病者不宜吃鱼。吃鱼会导致病者肝昏迷，也称为肝性脑病。病者应在医院仔细检查肝功能，在医生指导下，合理吸收蛋白质食物。当病者出现肝昏迷或血氨升高时，应禁止或限制蛋白质摄入，并且人体白蛋白的静脉输注可直接用于纠正低蛋白血症。