可使用免疫抑制药，改善胆管的排泄。可用抗组胺药物，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。注意休息，保持好心情，多吃些蔬菜水果。
先要戒除烟酒，不要吃辛辣油腻的食物，要多锻炼身体，多做有氧运动，快步走慢跑，减轻体重，定期的进行肝胆的彩超肝功能的测定。引起肝硬化的原因是非常多的，像长时间的喝酒造成的酒精肝，过胖引起的严重脂肪肝，或者是乙型肝炎感染，都有可能引起肝硬化的产生。
吃易消化的蛋白质食品肝硬化在挑选食物应该建立正确观念，可以少油脂，但是醣类的淀粉摄取不可缺少，但也不能过多。多吃一些容易消化的蛋白质食品，如深海鱼类、低脂牛奶、蛋白、豆腐等都是不错的选择。
用合适的药物治疗能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾患，治疗费用较高，一般需要在三级医院进行治疗，相关免疫学、血清检测较多，基层医院治疗较为困难。建议到当地的医科大学附属医院的肝病科进行检查治疗。可以用中西医结合治疗。
