症状有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴有肝肿大，有脾肿大，血清碱性磷酸酶是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。
胆汁性肝硬化由于引发该病的病因不同，可以分成两种类型，一个是继发性胆汁性肝硬化，另一个是原发性胆汁性肝硬化。其中继发性的胆汁性肝硬化，是比较常见的，主要是因为当官系统出现了阻塞的现象，比如有胆结石等。
胆汁性肝硬化有两种类型，一是原发性胆汁性肝硬化，表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等。还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。二是继发性胆汁性肝硬化，表现为早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。
早起症状有：慢性消化不良症状：食纳减退、腹胀或伴便秘、腹泻或肝区隐痛，劳累后明显；全身症状：主要有乏力、易疲倦、体力减退。少数病人可出现脸部色素沉着；胆汁性肝硬化的早期症状还可能出现乳房胀、睾丸缩，肝脏对人体血液中性激素的平衡起着重要的作用。由于肝硬化的早期症状时雌激素增加，雄激素减少，男性可见乳房增大、胀痛，睾丸萎缩。对女性来说，肝硬化时性激素紊乱，肝硬化的早期症状也会引起月经紊乱、乳房缩小等。
胆汁性肝硬化后期症状会出现右上腹部疼痛，骨骼、肌肉或关节(骨骼肌系统)疼痛；皮肤和眼睛发黄；皮肤颜色变深，且与阳光下暴晒无关(色素沉着过度)，骨骼弱而脆(骨质疏松)，易骨折；胆固醇升高；腹泻，大便可能含脂肪较多。
胆汁性肝硬化分为继发性胆汁性肝硬化和原发性胆汁性肝硬化。继发性胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。原发性胆汁肝硬化很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。