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有问必答 > 全部问题 > 皮肤科 > 皮肤综合 > 硬皮病会好吗...

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硬皮病会好吗...

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会员52094149 21岁 2015-01-24 04:24:59
主要症状:我有硬皮病医生说是免疫力差是吗免疫力差会得皮肤病吗发病时间:化验检查结果:
是这样吗
  • 硬皮病会好吗

共2位网友提供帮助

会员92272662015-01-24 04:26:03
发病原因   (一)遗传因素 根据部分患者有明显家族史在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上  (二)感染因素 不少患者发病前常有急性感染包括咽峡炎扁桃体炎肺炎猩红热麻疹鼻窦炎等在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体  (三)结缔组织代谢异常 患者显示广泛的结缔组织病变皮肤中胶原含量明显增多在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高  (四)血管异常 患者多有雷诺现象不仅限于肢端也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生故有人认为本病是一种原发性血管病但由于血管病变并非在所有患者中都能见到故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素  (五)免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体抗DNA抗体抗ssRNA抗体抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多体液免疫明显增强在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮皮肌炎类风湿性关节炎干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发目前多数认为本采能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病
临床表现  1.皮肤表现 早期手指肿胀也可累及前臂足下肢和面部但下肢受累较少肿胀期可持续几星期几个月甚至更长时间水肿为可凹性或不可凹性可伴有红斑皮肤病变由肢体远端起始向近端进展皮肤逐渐变硬增厚最后紧贴于皮下组织(硬化期)  皮肤病变可分为水肿硬化和萎缩3期 皮肤受累的测量方法:  对受累皮肤的范围和程度进行定期检测将有助于确定疾病的分期和判断皮肤病变的进程改良的Rodnan皮肤厚度积分法是一种简化半定量皮肤评分法具体方法是:检查者分别捏起以下17个部位的皮肤:面部前胸腹部左右上臂左右前臂左右手左右手指左右大腿左右小腿左右足对每一个部位按评分标准进行评分:皮肤厚度正常为0分;皮肤轻度增厚为1分;皮肤明显增厚为2分;皮肤极度增厚为3分然后再将这17个部位的积分累加此法比较准确可靠可用于临床估测病情及进行观察研究  2.雷诺现象  (1)硬皮病的血管病变:几乎所有硬皮病患者均有雷诺现象提示血管病变是硬皮病发病的基础当病人遇冷或情绪激动时会出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白继而发绀的变化刺激结束(转暖)后血管痉挛解除皮肤转为潮红伴麻木烧灼刺痛感通常需10~15min指(趾)变为正常颜色或呈斑状  (2)原发性雷诺现象(primary Raynauds phenomenon):雷诺现象分为两类:原发性(特发性)雷诺现象也叫雷诺病(Raynauds disease)和继发性雷诺现象(secondary Raynauds phenomenon)前者病因不明后者则继发于某些疾病或已知原因的血管痉挛  对普通人群的调查显示4%~15%的人有雷诺现象的表现他们中多数人无血管结构的改变或组织缺血性损害(原发性雷诺现象)有雷诺现象的病人50%为原发性典型的原发性雷诺现象开始于青少年20~40岁多见女性多于男性原发性雷诺现象患者在其他方面基本正常症状出现在指(趾)呈对称分布1.一般检查 部分病人可有贫血血红蛋白降低贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血亦可因胃肠道受累导致铁叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起病人可有血嗜酸性粒细胞增多血小板升高有肾脏受累时出现蛋白尿血尿白细胞尿和各种管型血肌酐尿素氮升高肌酐清除率下降尿17羟17酮皮质醇测定值偏低2.免疫学检查 以人类喉癌细胞(Hep-2)作底物来检测抗核抗体约95%的病人可为阳性3.皮肤毛细血管镜检查及血液流变学检查 4.组织病理检查 纤维化和微血管闭塞是系统性硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变5.X线检查 两肺纹理增强或有小的囊状改变亦可在下叶出现网状-结节状改变治疗原则:  ①早期诊断早期治疗有利于防止疾病进展原则是扩血管抗纤维化免疫抑制与免疫调节但无特效药物  ②对硬皮病的治疗主要针对血管异常免疫异常和纤维化病变三个方面来进行免疫调节治疗:2.中医治疗  (1)辨证论治:本病以寒凝湿热血瘀痰阻脉络受阻为标;以肺脾肾之阳虚气虚为本;本虚标实症候为主要表现生活护理:个人预防  (1)一级预防:现在多数人认为本病很可能是有遗传因素再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病部分病例常与系统性红斑狼疮桥本甲状腺炎类风湿关节炎舍格伦综合征等相重叠因而有上述危险因素更应注意预防  ①去除感染病灶注意卫生加强身体锻炼提高自身免疫功能  ②生活规律劳逸结合心情舒畅避免强烈精神刺激  ③加强营养禁食生冷注意温补  (2)二级预防:  ①早期诊断:可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断  ②早期治疗:可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射坚持体疗和物理治疗如音频蜡疗等以改善肢体挛缩增加肢体功能或长期口服维生素E  (3)三级预防:  ①进行性系统性硬皮病进展缓慢有些有自行缓解倾向不要轻易停止或放弃治疗  ②注意锻炼身体合理的生活规律避免情绪刺激及变化  ③目前无特效药物治疗本病在整个病程中应积极配合中医药疗法对该病的控制很重要  ④有雷诺现象患者应注意保温避免冷刺激  ⑤禁止吸烟
会员92282212015-01-24 04:25:59
硬皮病属于中医之“皮痹”“肌痹”之范畴其病因主要是由于素体阳气虚弱津血不足抗病能力低下外被风寒诸邪浸淫肌肤凝结腠理痹阻不通导致津液失布气血耗伤肌腠失养脉络瘀阻出现皮肤硬如皮革萎缩汗孔闭塞不通而有出汗障碍汗毛脱落等症状.皮痹日久不愈发生内脏病变.
系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药肾上腺皮质激素免疫抑制剂血管活性药抗纤维化药物等. (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗.它们只能缓解症状和暂时控制炎症不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏.常用的有双氯芬酸钠(扶他林戴芬英太青奥斯克)怡美力莫比可布洛芬等.②肾上腺皮质激素 有特异性抗炎抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用.主要用于早期浮肿期浆膜炎肌炎和肺间质性炎症等.因可加重血管病变不适用于肾脏损害有氮质血症者.常用泼尼松(强的松)每日30—40毫克连用3—4周后逐渐减至维持量每日10—15毫克.③免疫抑制剂 常用的有苯丁酸氮芥(瘤可宁)氟尿嘧啶环磷酰胺硫唑嘌呤甲氨喋呤环孢素(环孢菌素A)等.有人认为本病特别在早期病变时病人已有显著的细胞免疫和体液免疫异常故可使用但在临床实践中未得到满意结果且不良反应多.尽管如此对早期快速进行性重型病例特别危及生命或致残者仍应考虑使用.生活护理:你好祝您降.希望我们的回答会给您带来帮助.
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硬皮病会好吗

职称:医师

专长:中西医结合

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本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。   系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。   (1)抗炎药及免疫抑制剂   ①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症,不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。   ②肾上腺皮质激素 有特异性抗炎、抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮肿期、浆膜炎、肌炎和肺间质性炎症等。因可加重血管病变,不适用于肾脏损害有氮质血症者。常用泼尼松(强的松)每日30—40毫克,连用3—4周后,逐渐减至维持量每日10—15毫克。   ③免疫抑制剂 常用的有苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氟尿嘧啶、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素(环孢菌素A)等。有人认为,本病特别在早期病变时,病人已有显著的细胞免疫和体液免疫异常,故可使用,但在临床实践中,未得到满意结果,且不良反应多。尽管如此,对早期快速进行性重型病例,特别危及生命或致残者,仍应考虑使用。   (2)抗纤维化药   ①青霉胺 可抑制胶原纤维合成和连接,使可溶性胶原增多,不溶性胶原减少,并有免疫调节作用,长期应用可使皮肤软化,肾危象和肺纤维化的概率减少,生存期延长,但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。剂量为每日125-250毫克,每2—4周每日增加125毫克,直至每日750毫克,可维持 2—5年,病情控制后还应至少使用1年。本药副作用有胃肠道反应、味觉丧失、多种皮疹、口腔炎、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿、发热等。   ②秋水仙碱 能抑制胶原代谢的异常,能抑制胶原合成。另外,可刺激胶原酶生成,阻止胶原堆积。可用于雷诺现象、食管病变和皮肤硬化的治疗。剂量为每日0.5—1毫克,顿服或分次口服。连服数月至数年,疗效与给药总量有关。本晶对内脏纤维化的疗效不确切,加之长期应用对骨髓、肝及其他系统有严重影响,故实际应用者少。   ③依地酸钙钠 可减轻钙质沉积和抑制胶原合成,对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效。常用依地酸钙钠1—2克加入5%葡萄糖液500毫升缓慢静滴,每日1次,共5天,休息2天,再治疗5天,10次为一疗程。休息1周后可酌情按上述方法进行第二疗程。用药时防止药液外漏引起静脉炎,并注意尿常规和血钙的变化。   ④积雪苷 是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。能抑制成纤维细胞的增殖。剂量为每次服3-4片(每片含积雪苷6毫克),每日3次;或肌内注射2毫升(含积雪苷20毫克),每周2—3次,连续用3个月,能使肿胀硬化皮肤变软,对缓解关节疼痛,愈合溃疡等均有相当效果。   ⑤维甲酸能减少胶原合成,对皮肤硬化及缺血性溃疡有效,可改善胃肠道症状及关节症状。13—顺维甲酸每日每千克体重0.5—1毫克,连续数周。依曲替酯每日75毫克,2—5周后减为每日25—刃毫克,可发生致畸、肝脏扭伤、光敏感及高血脂等副作用。   (3)血管活性药物 目的是扩张血管,降低血液黏稠度,改善微循环。   ①硝苯地平(心痛定) 为钙拮抗剂,迄今认为,治疗雷诺现象的疗效优于其他同类药物。剂量为每日30—60毫克,分次口服。 ②低分子右旋糖酐 为血浆增容剂,抑制血小板聚集,促进纤维蛋白溶解活性,改善微循环,可缓解指(趾)痛,促进溃疡愈合。如每500毫升中加入复方丹参8-16毫升,疗效更好,每日1次,10-20天为一疗程。注意过敏性休克。   ③丹参 可调节微循环,扩张末梢小动脉,复方丹参8-16毫升加入500毫升葡萄糖液中,每天静脉滴注,15-20次为一疗程。丹参注射液4毫升,每天1—2次肌内注射,或口服丹参片。   ④尿激酶,每日静脉滴注2万单位,能使纤溶酶原活化,促进纤维蛋白溶解,改善血液动力学。   ⑤清栓酶蝮蛇抗栓酶,可降低血浆纤维蛋白原、血黏度和血小板聚集作用。每天每千克体重0.01-0.012微克,15天为一疗程,可有头痛、嗜睡、乏力、肢体胀痛等副作用。   其他减轻血管痉挛、改善肢端血流的药物有:哌唑嗪每次1毫克,每日2—3次;利舍乎(利血平)每次0.25毫克,每日3次;胍乙啶每次10毫克,每日3次;妥拉苏林每日25毫克;苄唑啉每次10毫克,每日3次等。   体疗、蜡疗、热浴、透热疗法、局部按摩、矿泉浴、氦氖激光、透明质酸酶或碘离子透入、音频电疗等为本病治疗的重要方法,可与药物配合,作为药物治疗的补充。
2016-11-10 13:38:58
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局限性硬皮病

职称:

专长:外科其它、前列腺、男性不育

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硬皮病目前尚无特效疗法部分病例治疗后可停止发展或缓解(一)一般治疗 去除感染病灶加强营养注意保暖和避免剧烈精神刺激.(二)血管活性剂 主要用于以扩张血管降低血粘度改善微循环.
2015-04-17 01:49:27
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硬皮病传染吗?

职称:

专长:器官移植、性功能障碍、心血管外科

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你好; 不会传染的
2015-04-22 15:19:41
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儿童得硬皮病怎么办

职称:

专长:艾滋病、皮肤综合尖锐湿疣

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首先对你的孩子感到难过因为现在还没有有效的治疗方法硬皮病现称系统性硬化症临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征并累及心肺肾消化道等内脏器官的结缔组织簿病目前尚无特效疗法部分病例治疗后可停止发展或缓解两型在治疗上无大的差别一般治疗去除感染病灶加强营养注意保暖和避免剧烈精神刺激血管活性剂主要用于以扩张血管降低血粘度改善微循环物理疗法包括音频电疗按摩和热浴等其中音频电疗对本病有较好疗效局限型者可使之完全恢复系统型亦有软化肌肤改善组织营养愈合溃疡之效开始每日治疗1-2次每次持续20-30分钟待病情好转后可隔日1次治疗时间较久其他如封闭疗法维生素E复合磷酸酯酶片以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用免疫抑制剂如硫唑嘌呤苯丁酸氮芥环磷酰胺等均可选用
2015-04-20 03:26:07
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硬皮病能复发吗

职称:

专长:带状疱疹、痤疮、性病综合

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根据你的情况属硬皮病一般很难根治需长期用药建议加大药量继续治疗.
2015-04-17 09:02:46
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孩子得了硬皮病到哪里去治疗好啊

职称:

专长:内科疾病,心脏病

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你好:硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征并累及心肺肾消化道等内脏器官的结缔组织病.我治疗中心运用以新鲜中药为核心中医创新疗法为主体的中西医结合治疗模式配合针灸新鲜中药药浴新鲜中药蒸气浴新鲜中药雾化及康复锻炼等临床取得理想的疗效.
2016-11-21 04:36:20
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