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POEMS综合征

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原创 浏览:186 2014-10-19

POEMS 患者,男,30岁,主诉“双下肢无力4月,腹胀、腹水20天”。患者3月前出现双下肢无力,能能正常行走,但快步走时无力感加重,无下肢疼痛、麻木,未重视;半月前出现双足底部麻木,双下肢无力较前加重,正常步行也困难;双下肢无痛觉、温觉异常。21天前出现腹胀,无腹痛、呕吐,无发热,大便正常;偶有咳嗽咳痰、胸闷,体重较胶下降2kg。外院B超提示肝脾大,肝门淋巴结肿大,心包积液,腹腔积液;胸部CT示双肺感染性病变伴少量胸腔积液;甲状腺功能示:FT 33.06Pmol/L H-TSH9.20IU/L ;骨髓涂片、免疫指标、肿瘤标记物未见异常。体查:生命体征平稳,神清,无皮肤、巩膜无黄染,无色素沉着,未见肝掌、蜘蛛闱,颈部可扪及数枚淋巴结,约呈现2*2cm,活动度好,无压痛,甲状腺未及;双肺呼吸音粗,右下肺呼吸音偏低,未闻及湿音,心率99次/分,律齐,未闻及病现性杂音,腹膨隆,未见胃肠型及蠕动波,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音阳性,脊术四肢无畸形、压痛,双下肢无陷性水肿;下肢肌力量级,肌张力正常,生理反射正常,病现反射未引出。辅助检查:血小板312*10^9,甲功三项:TSH8.9mIU/L,FT 32.66Pmol/L,免疫五项正常。血清铁蛋白正常。免疫固定电泳疑为IgA λ型单克隆免疫球蛋白。血尿轻链定量示:血型游离轻链λ型3.60,血、尿λ型洲离轻链均正常。腹部彩超:肝脏体积增大;肝内实质性占位:血管瘤?胆囊息肉;肝内外胆管未见明显异常;脾脏体积增大,脾内低回声占位,胰腺声象图未见明显异常。   性激素六项示:睾酮4.58nmol/L,总蛋白57.1g/L,白蛋白33.7 g/L,胆固醇2.04mmol/L   淋巴结活检病理检查报告示:淋巴结见窦索结构,皮髓质内毛细血管显著增生,内皮细胞肥胖;淋巴滤泡增生,生发中心周围淋巴细胞排列呈“洋葱皮”样,生发中心内可见增生的血管;组织学可符合淋巴结血管滤泡增生。   神经科会诊意见:考虑患者为POEMS综合征,可查四肢肌电图,必要时腰穿CSF压力和常规检查;治疗上加用激素。诊断后给甲泼尼龙琥珀酸钠40 BID静脉滴注4天,口服泼尼松及羟基脲,10天后患者诉双下肢无力、麻木较前缓解。

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缑琼英

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擅长疾病:急性胃粘膜病变,慢性胃炎,脑肝肾综合征,胃、十二指肠溃疡出血,胃病,萎缩性胃炎,应激性溃疡,胆源性急性胰腺炎,糜烂性胃炎,腹水

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